肝豆状核变性的病机致病特点及其诊治进展(4)

有研究证实在发病机理情况下过度负荷的铜离子，通过降低谷胱甘肽还原酶的活性及谷胱甘肽的含量降低星形细胞的抗氧化功能；并可能通过增加NO分泌加剧氧化应激，激活炎症途径。而VitE是人体内主要的抗氧化剂之一，基于从抗氧化机制上应予以补充。

展望：

本病患者尚需终身服用药物治疗，目前还没有办法做到彻底治愈该病。肝细胞移植及当前可以做到的肝脏移植有望达到根治，然而术后均需长期应用免疫抑制治疗，而且远期疗效未知。尽管该病的治疗有重重困难需要克服，但目前基因治疗的一些尝试及将来的进一步研究有望达到安全有效的基因转变，最终治愈该病。