脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）

　　脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）系由供应脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病。分为缺血性、出血性和血管畸形三类。颈段脊髓的血液供来自椎动脉，两侧椎动脉汇合成脊髓前动脉下行。胸段脊髓前动脉下行。胸段脊髓由肋间动脉供应。下胸段和腰段脊髓由主动脉降支和髂内动脉分枝供应。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3，脊髓后动脉供脊髓背侧1/3区域，侧面由脊髓环动脉供应。脊髓胸2～4为颈段椎动脉与胸段脊髓相接之处，血供较差。

　　可能病因和发病机制
    一、脊髓缺血性血管病多由节段性动脉闭塞引起。如远端主动脉粥样硬化，斑块脱落，血栓形成。夹层动脉瘤引起的肋间动脉或腰动脉闭塞，胸腔或脊柱手术，颈椎病，椎管内注射药物，选择性脊髓动脉造影并发症。此外心肌梗塞、心脏停搏引起的灌注压降低也是造成脊髓缺血的原因之一。

　　二、脊髓出血性血管病按其部位分硬膜外、硬膜下、蛛网膜下和脊髓内出血。病因有外伤、脊髓血管畸形、血液病、肿瘤继发出血等。

　　三、脊髓血管畸形最多见为蔓状静脉畸形和动、静脉畸形。多位于胸腰段脊髓的后方，它可压迫脊髓或出血而引起症状。

　　发病机理改变
    脊髓对缺血耐受力强，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上可导致脊髓不可逆性损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓，该段是血供薄弱区；脊髓后动脉左右各一，血栓形成少见。

　　脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞浸润，晚期血栓机化，被纤维组织替代，并有血管再通。髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中央灰质；脊髓外出血形成血肿或血液进入蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、淤血和继发神经组织变性。脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的异常血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成。

　　临床表现及体征的识别

　　一、缺血性疾病缺血性脊髓病中最常见者表现为脊髓前动脉综合征和脊髓后动脉综合征。

　　1、脊髓前动脉闭塞引起突然起病的神经根性疼痛，并在数小时至数日内发展至顶峰，出现病变以下的肢体瘫痪；表现为分离性感觉障碍，病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉存在。以胸段较为常见。不全性脊前动脉闭塞可出现感觉异常，仅有轻度瘫痪和膀胱直肠功能异常。

　　2、脊髓后动脉闭塞常因侧枝循环良好而出现轻微的神经症状。临床表现及体征的识别为神经根痛、病变以下感觉缺失、共济失调和腱反射消失等，但很少出现膀胱直肠功能障碍。

　　3、脊髓缺血见于主动脉粥样硬化。脊髓短暂缺血发作（TIA）表现为突然截瘫，持续数拾分钟或数小时而完全恢复。若脊髓数个节段完全梗塞时，则出现根痛、下肢瘫痪、所有感觉丧失和大小便障碍。

　　二、出血性疾病脊髓蛛网膜下腔出血发病突然，腰背下肢疼痛，Kernig阳性、脑脊液血性。血液进入脑蛛网膜下腔可引起头痛、项强。脊髓内出血发病突然，剧烈背痛，沿神经根放射，然后出现部分或完全性横贯性脊髓损害的体征。由于出血常位于脊髓的中央而可有腰骶节段皮肤分布区的感觉仍保留。若脊髓内出血大量而破入蛛网膜下腔时，可有脑膜刺激征和脑脊液血性。

　　三、血管畸形多数为动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。动静脉畸形分为四种类型：硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形、髓周动静脉瘘。多在45岁前发病，男女之比为3：1.缓慢起病或间歇性病程。突然发病为畸形血管破裂所致，急性疼痛为首发症状，表现脑膜刺激征、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现脊髓半切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁。也有少数患者单纯表现为蛛网膜下腔出血。

　　实验室及其他检查

　　一、脑脊液检查脊髓蛛网膜下腔出血CSF呈血性，椎管梗阻时CSF蛋白含量增高，压力低。

　　二、影像学检查MRI显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。选择性脊髓数字减影血管造影（DSA）对确诊脊髓血管畸形有意义，可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术和放射介入治疗很有帮助。

　　诊断
    脊髓血管病临床表现及体征的识别复杂，缺乏特异性检查手段，缺血性疾病诊断更有一定困难，常依据动脉硬化、外伤、血压波动等，配合脊髓影像学检查和脑脊液检查确诊。脊髓增强CT，MRI和脊髓动脉数字减影造影（DSA） 为本病明确诊断的必要证据。