肾病综合征nephrotic syndrome

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（一）诊断鉴别方法和依据及临床表现及体征的识别

肾病综合征的诊断鉴别方法和依据包括：1.大量蛋白尿＞3.5g/d；2.低白蛋白血症＜30g/L；3.水肿；4.高血脂。

其中1、2为诊断必需，1、2、3或1、2、4或1、2、3、4均可诊断本病。

单纯肾病综合症：1、2

（二）临床表现及体征的识别

1.原发病表现

2.循环障碍：低血压、心率快及尿量↓

3.代谢异常和电解质紊乱电解质紊乱：低血钾、低血钠及低血钙代谢异常：高血脂。

4.合并症表现

（1）感染1）原因：①营养不良②免疫功能紊乱③激素治疗2）部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤。

（2）血栓及栓塞并发症1）原因：高凝因素+高粘因素2）判断指标：ALB<20g/L 3）常见发病机理类型：膜性肾病、膜增生性肾炎。

4）常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。

（3）急性肾功能衰竭1）肾前性急性肾功能衰竭2）较重的肾脏发病机理类型3）双侧肾静脉主干大血栓形成4）合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎。

5）特发性急性肾功能衰竭

（4）蛋白质及脂肪代谢紊乱

（三）继发性肾病综合征的常见原因和主要特点

1.紫癜性肾炎（HSPH）

好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，血尿或蛋白尿在紫癜出现后1～4周发生，少数病例可同时出现。

2.狼疮性肾炎（lupus nephritis）

以青、中年女性多见，男女比约为1：8～1：10；可伴有发热、皮疹、脱发、粘膜溃疡、关节痛、浆膜炎、肝脏、神经系统等多脏器受累；除尿检异常外，在疾病活动期多伴有血IgG增高、补体C3降低，并可出现多种自身抗体。

3.糖尿病肾小球硬化症好发中老年，常于糖尿病发生数年后出现微量白蛋白尿，后有较多蛋白尿，约10年后出现大量蛋白尿、肾病综合征，并较快进展至肾功能衰竭。明确的糖尿病史和特征性的眼底改变有助于鉴别诊断。

4.肾淀粉样变性（renal amyloidosis）

好发于中老年，肾淀粉样变是全身多器官淀粉样变的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤及神经症状；继发性淀粉样变性主要累及肾与肝脾。肾脏受累时体积增大，临床呈肾病综合征表现。明确诊断需要肾活检。

5.多发性骨髓瘤肾病以中老年男性为多见，患者多出现骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、血浆蛋白电泳可见M蛋白、尿凝溶蛋白常呈阳性；扁骨X线呈穿凿样改变，骨髓涂片可见大量异常增生的浆细胞。累及肾脏时可出现肾病综合征表现及肾功能衰竭。

6.乙型肝炎病毒（HBV）相关性肾炎多见于儿童及青少年，以蛋白尿和肾病综合征为最常见的临床表现及体征的识别，常见的病例类型为膜性肾病（多不典型）和系膜毛细血管性肾小球肾炎。国内的诊断鉴别方法和标准为：（1）血清HBV抗原阳性；（2）临床有肾炎或肾病综合征表现，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾炎；（3）肾活检免疫发病机理检查可找到HBV抗原。

必须除外继发肾病综合症之后才能诊断为原发肾病综合症

（四）原发肾病综合症的发病机理类型

荧光光镜电镜临床微小病变阴性肾小球基本正常上皮细胞足突融合，空泡变性儿童、青少年、老年系膜增生性肾炎IgG IgA IgM C3系膜细胞和基质不同程度的增生其余基本正常同光镜青少年、中年、老年膜增生性肾炎C3、（IgG）

基底膜增厚、系膜细胞增生、系膜基质扩张插入基底膜，形成双轨征电子致密物沉积于内皮下及系膜区、基膜内、上皮下青少年，贫血、C3↓局灶节段肾小球硬化IgM C3局灶节段肾小球硬化，玻璃样物质沉积于内皮下大部分足突融合，上皮细胞与足突与基底膜脱离青少年膜性肾病IgG C3基底膜增厚，上皮下免疫复物沉积电子致密物沉积于上皮下成年人（五）治疗1.糖皮质激素的应用糖皮质激素又简称激素，可通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥其利尿、消蛋白的治疗作用。

（1）用法足量起步，常用泼尼松1mg/kg·d，一般采取晨起顿服，共8～12周作为诱导缓解治疗；缓慢减药，经足量治疗后每1～2周减药10%，当减至20mg/d时，应延缓减药速度；维持要久，最后以最小有效量（10～15mg/d）维持半年左右。

（2）治疗反应激素敏感型（用药8～12周肾病综合征缓解），激素依赖型（激素减量到一定程度时即复发），激素抵抗型，经足量激素治疗8～12周无效。

（3）长期应用激素的副作用感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等，少数病人还可发生股骨头无菌性缺血坏死。

（五）其它治疗