焦磷酸钙沉积病的临床表现及体征的识别(2)

（5）F型（假性神经病变性关节炎型）：有时在影像学上慢性焦磷酸关节病的临床表现及体征类似于肥厚性Charcot关节的征象（因此被称为“假性神经病变性关节炎”），但Charcot关节通常伴有严重的神经系统疾病，其神经系统病变的其他表现往往更为明显，从临床症状上即可与慢性焦磷酸关节病相鉴别在一些老年女性患者中髋关节病变在X片上会表现为一个萎缩性Charcot关节的临床表现及体征，关节破坏严重，但最终发病机理报道却提示髋关节的病变仅为羟基磷灰石沉积表现，而与焦磷酸钙沉积无关，这一现象的机制还不清楚。

目前还缺少关于慢性焦磷酸关节病的详细自然病程的临床报道，文献报道显示，那些症状严重伴有膝关节畸形的病例，最终仍有60%患者的病情得到了控制或改善，而对于那些仅累及中小关节的病例预后则更为乐观。尽管如此，还是有一小部分病例会表现为较为严重的进行性关节破坏，特别是膝、肩、髋关节的破坏，这种情况似乎仅限于老年女性，患者平时关节疼痛在夜间或休息时较为明显，常有反复发作的关节积血，预后较差。

3.偶然发现的焦磷酸钙沉积病型:

这一类型的患者比较少见，其临床表现及体征的识别如下：

（1）非典型的关节表现和脊柱的病变：一些伴有严重的脊柱强直的家族性焦磷酸钙沉积病曾被称之为假性强直性脊柱炎而实际上在一些家族性病例中有的最终发展为真性强直性脊柱炎。医/学教育网搜集整理脊椎关节病的急性发作在临床上还未被证实，但是一些自限性的腰椎或颈椎病也许与假性痛风有关此外，当焦磷酸钙沉积于已发生退行性变的黄韧带（特别是颈3～6的黄韧带）或椎间盘时有可能导致一些老年患者临床上有类似于急性脑脊膜炎发作的临床表现及体征，尽管这种沉积很少引起脊髓神经根的病变。

（2）肌腱炎与腱鞘炎：由于焦磷酸钙沉积于肌腱而导致的急性炎症发作，在临床上见于肱三头肌腱、屈指肌腱和跟腱腱鞘炎则在手的伸肌和屈肌腱鞘都可发生，其中屈肌腱鞘炎还常伴有腕管综合征，而且正中神经和桡神经的损伤似乎与这种软组织炎症更有关系，而不是关节炎本身造成的。临床上造成肌腱断裂的情况极为罕见。

（3）滑囊炎鹰嘴、髌骨下及跟腱囊炎是本病较为罕见的临床表现及体征的识别，多见于焦磷酸钙在全身都有广泛沉积的病例，滑囊炎的发生很可能是由于焦磷酸钙从滑囊周围的组织（关节软骨、关节囊和肌腱）移位到滑囊上而导致的，而不是因为焦磷酸钙直接沉积于滑膜囊造成的。

（4）结节性焦磷酸钙沉积：结节性焦磷酸钙沉积临床上更为少见，关节外与关节内都可累及，可见于肘关节、指指关节下颌关节、肩锁关节和髋关节。这种结节往往是孤立性的，并在结节的部位常可见到软骨样化生，发生这种情况时常需要取局部组织发病机理活检，以除外恶变的可能

总之，焦磷酸钙沉积病临床表现及体征的识别多种多样，曾被称为关节炎的“模仿大师”，给本病的诊断鉴别方法与治疗带来了困难，6个亚型的临床表现及体征互不相同，各有特色，据McCarty统计，A型患者约占焦磷酸钙沉积病患者总数的25%，B型占5%C型和D型各占25%，其他类型占20%.总的来说，除了平时无临床表现及体征的识别的E型外，其余5个亚型还是存在一些共同特点的，例如，本病通常只累及大关节，以膝、腕、肩踝、肘关节最常见，一般由一个关节起病，关节外其他系统的症状少见，这与一些自身免疫性关节病有较大的不同。本病急性发作时主要表现为急性滑膜炎的症状，由于其疼痛剧烈常需与急性痛风发作相鉴别，而慢性关节炎的临床表现及体征则要与骨关节炎和神经病变性关节炎相鉴别，当临床表现及体征的识别不典型时往往需求助于关节液的检查。

并发症：

焦磷酸钙沉积症的并发症及伴发病主要有下列疾病：

1.甲状旁腺功能亢进 焦磷酸钙沉积症患者20%～30%有关节软骨钙化症，10%～26%甲状旁腺激素（PTH）升高，2%～15%有甲状旁腺功能亢进症，随着年龄增加二者并发率增加。但后者有骨痛骨质疏松身高降低、骨扫描骨吸收增加、血钙增高等。当切除腺瘤后，血钙下降，症状消失区别于焦磷酸钙沉积症。

2.血色沉着症 血色沉着时体内有过多铁质，可促使二水焦磷酸钙成核又可抑制焦磷酸酶的活性，因此血色沉着症患者中一半有关节炎，50%关节炎者有X线软骨钙化，并随年龄增高而增加。常见于第2～5掌间关节50%患者血PTH升高，大多数血钙水平正常。限制钙的入量并不能改善二水焦磷酸钙的沉积。