特发性肺纤维化-2015内科主治医师考点
(一)IPF几乎只发生在成年人,起病隐匿,通常表现为干咳、呼吸困难,且为渐进性。发热罕见。
(二)查体肺部可闻及细小爆裂音,杵状指也很常见。
二、检查
(一)实验室检查血沉可增快,抗核抗体和类风湿因子阳性,LDH和γ-球蛋白可增高。
(二)影像学改变胸片表现为双肺基底部,周边的网格状阴影,肺容积缩小,但病变早期胸片多正常。 HRCT表现为外周、胸膜下、基底部的斑片状网格影以及局部区域的毛玻璃状改变。
(三)肺功能测定限制性通气功能障碍,肺总量、功能残气量和残气量均下降。Dlmco降低。
三、诊断鉴别方法和依据
对多数IPF,特别是怀疑为IPF,而又无外科禁忌症者,应做外科手术肺活检确诊(开胸或电视胸腔镜肺活检),在尚未做外科肺活检时, IPF仍不能确定情况下,如符合下列全部主要诊断鉴别方法和依据,以及4项次要标准中的3项, 1PF的临床诊断正确性亦高。
(一)主要诊断鉴别方法和依据:
1.除外已知的间质性肺病(ILD)的病因,如某些药物的毒性作用,环境污染和结缔组织疾病所致的ILD.
2.异常的肺功能改变,限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍医学、教育网搜集整理。
3.双侧肺底部网格状阴影,在HRCT伴少许毛玻璃状改变。
4.经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗(BAL)无其他疾病的证据。
(二)次要诊断鉴别方法和依据:
1.年龄大于50岁。
2.起病隐匿,无法解释的运动后呼吸困难。
3.疾病持续时间大于3个月。
4.双侧肺底可闻乃吸气相爆裂音(干性或Velcro音)。
【治疗】
一、糖皮质激素
强的松每日0.5mg/Kg,连续4周;以后每日0.25mg/kg,连续8周;减量0.125mg/Kg每天一次或0.25mg/Kg隔日一次口服维持。
二、硫唑嘌呤
每日2~3mg/Kg口服,最大剂量可用至150mg/d,一般可从25~50mg/d开始,然后每7~14天增加25mg,直至最大剂量。
三、环磷酰胺
按每日2mg/Kg给药,最大剂量可用150mg/d.一般可从25~50mg/d开始,然后每7~14天增加25mg,直至最大剂量。
四、疗程
治疗3个月以上才能客观地认定治疗反应,在没有并发症和副作用的情况下,上述联合治疗应持续至少6个月,如有效,则用同等剂量继续联合治疗,如无效则需终止治疗或改用其他治疗方案。每6个月对治疗反应进行一次评估。
【疗效标准】
一、治愈本病目前尚无治愈可能。
二、好转症状减轻,胸部X线检查,肺功能检查有好转,生活能基本自理。
三、未愈症状及胸部X线,肺功能检查均无好转。
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