戈谢病预后-儿科主治医师考点

戈谢病预后是儿科主治医师考试中可能会用到的知识点，医学教育网小编整理如下，希望对广大考生有所帮助。

戈谢病Ⅰ型进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著，预后最好。

戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染，少数患者可存活2年以上。

戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重，死于并发症。

产前诊断要点：患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂酶活性测定做产前诊断要点。（医学网搜集整理）若患者的基因型已确定，也可做产前基因诊断要点。