法洛四联症-儿科主治医师辅导资料

（一）右室流出道梗阻

狭窄范围可自右室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大，严重者肺动脉闭锁，可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管。

（二）室间隔缺损

缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸，多位于主动脉下，有时可向肺动脉下方延伸，称对位不良型室间隔缺损。

（三）主动脉骑跨

主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15%至95%.

（四）右心室肥厚

属继发性病变。以上4种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必需存在，室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等；右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。而且，狭窄可随时间推移逐渐加重。

法洛四联症的临床表现主要包括以下四方面内容：

1.出生时即可闻及心脏杂音。

2.多数患儿出生时即可表现出青紫医学教育网搜集整理，青紫程度较轻的患儿可随病程发展出现呼吸困难及缺氧发作。

3.非青紫型法洛四联症婴儿患者可无症状或表现为心室中大量左向右分流导致的心力衰竭。

4.法洛四联症合并肺动脉瓣闭锁的患儿可于出生后立即出现严重青紫。