小儿脑膜瘤的详解

小儿脑膜瘤的详解：

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞（即神经元）形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%.脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。

小儿脑膜瘤发病机制

脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤，可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型，脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型，约占脑膜瘤的53.5%.

脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见，表面完整或呈结节状，有色膜，常有一“脐”与硬膜相连；扁平形厚度常不超过1cm，广布于硬膜上，以颅底部多见。脑膜瘤血管丰富，多由颈外与颈内（或椎基底）动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色，可有片状脂质沉积的奶黄色区，常见编织状结构，有时见钙化砂粒，少数有囊性变。脑膜瘤的组织形态有多种表现，但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构，含有脑膜内皮细胞成分，细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点，呈漩涡状或同心圆状，这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化。瘤组织中可见纤维组织、血管组织、脂肪、骨或软骨以及黑色素等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。

小儿脑膜瘤表现及诊断

儿童脑膜瘤以5～14岁为好发年龄，婴儿期极为罕见。

1.儿童脑膜瘤临床表现 最常见的症状是颅内压增高，可表现为头痛、呕吐和视盘水肿，多有侧脑室内或后颅凹肿瘤导致的梗阻性脑积水引起，也可由肿瘤的占位效应引起。其次是视力视野障碍，可因肿瘤压迫视通路或梗阻性脑积水造成继发性视神经萎缩引起，侧室内的肿瘤可压迫颞叶深部的视放射引起同向性偏盲。肿瘤沿颅底匍匐生长时可造成脑神经的障碍，以面听神经最常见。有8%～31%的患儿表现为抽搐发作，但癫痫的发生率较成人低。

2.儿童脑膜瘤特点 儿童脑膜瘤与成人的发病特点有以下不同：

（1）恶性较成人多见：成人脑膜瘤多为良性，肉瘤样变少见，而儿童颅内脑膜瘤恶性较成人多见。

（2）位于侧脑室三角区和后颅凹：成人脑膜瘤好发于大脑突面或矢状窦旁，而在儿童期肿瘤多位于侧脑室三角区和后颅凹。

（3）合并有神经纤维瘤：患儿多合并有神经纤维瘤病（约占20%）。

（4）内皮型和血管内皮细胞型多见：成人脑膜瘤以纤维型和沙砾型多见，而儿童则以内皮型和血管内皮细胞型多见。

（5）肿瘤常生长较快：成人脑膜瘤多生长缓慢，病程较长；而儿童患者肿瘤常生长较快，就诊时肿瘤可生长巨大。

（6）较多与硬脑膜无粘连者：成人脑膜瘤多与硬脑膜有粘连；在儿童则肿瘤与硬脑膜无粘连者不在少数，可能与肿瘤来自于蛛网膜或软脑膜有关。

（7）囊变和出血多见：儿童脑膜瘤钙化少见，囊变和出血多见。

（8）复发率较高：儿童脑膜瘤术后的复发率较成人高`搜集整理。

只凭临床症状和体征诊断较为困难，多结合神经放射检查。脑膜瘤CT上表现为密度均匀的等或稍高密度占位，强化均一。在儿童型肿瘤，囊变和出血较多见而钙化少见。肿瘤位于脑实质内不与脑膜和颅骨粘连也较成人多见。MRI检查多表现皮质样T1和T2信号占位，均匀强化，可见周围有包绕流空血管征，肿瘤的部位和特征表现有助于鉴别诊断，部分小儿脑膜瘤可因囊变坏死表现为信号不均一的特征。