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内分泌疾病概述和临床特征

http://www.ykbg.net/ 来源:原创 2015-01-30 21:39
内分泌疾病概述:由于甲状腺激素合成不足所造成。本病分为两类:散发性:系因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激

内分泌疾病概述:

由于甲状腺激素合成不足所造成。本病分为两类:散发性:系因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成;地方性:多见于甲状腺肿流行的山区,系由于该地区水、土和食物中碘缺乏所造成。

主要病因有以下几种:

1.甲状腺不发育或发育不全:造成先天性甲状腺功能低下最主要的原因。

2.甲状腺素合成途径中酶缺陷:大多为常染色体隐性遗传病。3.促甲状腺激素缺陷:因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下,因TRH不足所致的下丘脑性甲状腺功能减低症更为多见(称为下丘脑性甲状腺功能减低症)。4.甲状腺或靶器官反应性低下5.碘缺乏6.新生儿暂时性甲状腺功能减低症:这是由于母体服用抗甲状腺药物或母亲患自身免疫性疾病,存在抗甲状腺抗体`搜集整理,阻断其通过胎盘进入胎儿所造成,这种抗体的半衰期为6.5天,通常在3个月内消失。

内分泌疾病临床表现:

主要特点:智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。

1.新生儿期症状:患儿常为过期产,生理性黄疸期常长达2周以上,出生后即有腹胀,便秘,易误诊为巨结肠;喂养困难。

2.典型症状:

(1)特殊面容和体态

(2)神经系统

(3)生理功能低下3.地方性甲状腺功能减低症:因胎儿期即有碘缺乏而不能合成足量甲状腺激素,影响中枢神经系统发育,

临床表现为两种不同的症候群:

(1)“神经性”综合征:以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智能低下为特征,但身材正常且甲状腺功能正常或仅轻度减低;

(2)“粘液水肿性”综合征:以显著的生长发育和性发育落后,粘液水肿,智能低下为特征,血清T4降低,TSH增高,约25%患儿有甲状腺肿大。4.多种垂体激素缺乏症状。

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