先天性脑积水（congenital hydrocephalus）(1)

　　概述

　　先天性脑积水（congenital hydrocephalus）是由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍导致脑室系统及蛛网膜下腔CSF过多积聚并不断增长，继发脑室扩张、颅内压增高和脑实质萎缩的总称。多见于婴幼儿，由于颅缝未闭，患儿头颅因颅内压增高而明显增大。

　　病因和发病机制
    一、非交通性（梗阻性）脑积水脑脊液循环障碍发生在脑室系统或第四脑室出口处，导致阻断近端的脑室系统扩大，称“阻塞性脑积水”（“非交通性脑积水”）。

　　1、先天畸形如室间孔闭锁、导水管闭锁或狭窄、Arnold-Chiari畸形（小脑扁桃体及延髓下疝）、第四脑室出口孔的闭锁、颅底凹陷征、先天性小脑蚓部发育不全、无脑性脑积水等。

　　2、炎症粘连如先天性弓形虫以及病毒性、细菌性等感染性疾病引起的脑蛛网膜炎、室管膜炎、阻塞大脑导水管形成脑积水。

　　3、颅内占位性病变如肿瘤、寄生虫、囊肿等阻塞脑脊液的循环通道而引起继发性脑积水。常见有后颅窝肿瘤、第三脑室区的肿瘤（颅咽管瘤、脑室内蛛网膜囊肿、下丘脑神经胶质瘤）。Galen静脉动脉瘤增大压迫大脑导水管和第三脑室后部而发生脑积水等。

　　二、交通性脑积水脑脊液循环在脑室外受阻而不能通至脑池及脑表面蛛网膜下腔，但仍可流至脊髓蛛网膜下腔的称“交通性脑积水”。

　　1、脑脊液回流障碍可见于蛛网膜下腔出血、脑膜炎、颅脑损伤等疾病后脑表面或颅底蛛网膜粘连、蛛网膜粒、脑池或（和）蛛网膜下腔的阻塞。

　　2、脑池发育不良和静脉闭塞先天性脑池发育不全，双侧横窦或乙状窦闭塞、狭窄，导致脑脊液回吸收障碍。

　　3、脑脊液分泌过多如脉络丛乳头状瘤，由于分泌细胞的增生和肥大使脑脊液分泌量增加。脑膜的各种炎症，可使脑表面静脉怒张合脉络丛充血而出现液体产生增多。还有单纯性脑脊液分泌过多的病理因素还不完全清楚。

　　病理改变
    由于脑脊液量增加使脑室系统逐渐扩大，使第三脑室前下方向下隆起，可压迫蝶鞍、垂体或视交叉，可穿破透明隔，脑实质变薄，以额叶处最严重，甚至穿破而脑室与蛛网膜下腔相通，胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变，神经轴受压变形，胶质增生及神经细胞退行性变。成人脑积水偶可因颅内压过高而穿破额窦、筛窦、发生脑脊液鼻漏。晚期可发生颞叶疝或小脑扁桃体疝。

　　临床表现

　　一、症状婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。

　　二、体征因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。头颅与身体不成比例，囟门扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，额颞部头皮静脉怒张，头皮有光泽，头颅叩诊时有破壶声（Macewen征）。由于眼眶上方受压及第三脑室的松果体上隐窝扩大，压迫四叠体而使眼球下旋、上部巩膜外露——落日征象。