新生儿颅内出血（intractanial hemorrhage）(1)

　　概述

　　新生儿颅内出血（intractanial hemorrhage）是新生儿常见的严重疾病，也是造成围生新生儿死亡的主要原因之一。早产儿多见，病死率高，存活者常遗留有神经系统后遗症。

　　病因和发病机制

　　一、早产儿胎龄在32周以下的早产儿，脑室周围的室管膜下及小脑软脑膜下的颗粒层均留存胚胎生发基质（GM）。该组织是一未成熟的毛细血管网，其血管壁仅有一层内皮细胞、缺少胶原和弹力纤维支撑。当动脉压突然升高时可导致毛细血管破裂引起室管膜下出血；出血向内科穿破室管膜进入脑室内引起脑室出血；血液外渗可扩散至脑室周围的白质。GM层血管壁内皮细胞富含线粒体，耗氧量大，对缺氧非常敏感，易引起血管壁破坏出血。此处的小静脉系统呈“U”型走向于Galen静脉，由于这种特殊走向，易发生血流动力学的变化而致出血及出血性脑梗死。32周以后GM层逐渐退化形成神经胶质细胞，构成生后脑白质的基础。

　　二、缺血缺氧窒息时低氧血症、高碳酸血症所致压力被动性脑血流，当动脉压力升高时，可因脑血流量增加引起毛细血管破裂出血；当动脉压力降低时，脑血流量减少造成毛细血管缺血性损伤而出血；低氧、高碳酸血症还可使脑血管扩张，血管内压力增高，毛细血管破裂出血；或静脉淤滞、血栓形成，脑静脉血管破裂出血。

　　三、外伤主要为产伤所致。如胎位不正、胎儿过大、产程延长等使胎儿头部过分受压，或使用高位产钳，胎头洗引器、急产、臀牵引等机械性损伤均可使天幕、大脑镰撕裂和脑表浅静脉破裂而导致硬膜下出血。其他如头皮静脉穿刺、吸痰、搬动、气管插管等频繁操作或机械性通气时呼吸机参数设置不当等造成头部受压、脑血流动力学突然改变和脑血流自主调节受损时引起毛细血管破裂而出血。

　　四、其他新生儿肝功能不成熟、凝血因子不足，或患有其他出血性疾病：母亲患有原发性血小板减少性紫癜或孕期使用苯妥英钠、苯巴比妥、利福平等药物可引起新生儿血小板或凝血因子减少；不适当的输入碳酸氢钠、葡萄糖酸钙、甘露醇等高渗溶液，可导致毛细血管破裂。

　　病理改变

　　1、所有的脑部缺氧病变都是依向心性发展，早产儿最易因低氧导致毛细血管损伤，而胎龄越小室管膜下生发层组织的原始神经细胞和仅有一层内皮细胞的血管越丰富，这些小血管缺乏结缔组织支持，且呈特有的U型血流方向，对缺氧、高碳酸血症及酸中毒极敏感，在循环障碍静脉压增高时很易破裂而由室管膜下进入脑室，同时也可从第4脑室溢出进入蛛网膜下腔。近足月者脑室成熟，对缺氧较有抵抗力，而幸免于死者，其白质及大脑皮质的边缘部可形成许多空洞。足月儿的大脑皮质对缺氧仍较敏感，当循环衰竭或静脉持续高压，白质边缘区容易发生梗死或/及出血。脉络丛血管破裂可导致脑室内出血。

　　2、硬脑膜下出血主要由产伤引起的小脑幕或大脑镰撕裂，大脑大静脉或大脑上静脉破裂，血液汇集于脑底部可压迫延脑，促致死亡。顶骨、枕骨鳞部和颅底骨折常伤及脑神经并伴硬脑膜下出血。

　　3、硬脑膜外出血很少见，主要是产钳使颅骨内板与硬脑膜分离时脑膜中动脉破裂所致。

　　临床表现

　　主要与出血部位和出血量有关，轻者无症状，大量出血可在短期内死亡。多数病例出生时有窒息，复苏好转缓慢，建立呼吸困难，12小时内出现大脑皮层受刺激、兴奋性增高的症状，岧烦躁不安、呻吟、拒乳、单声哭 叫、体温不升、拥抱反射亢进、肌震颤、抽搐、凝视、斜视、眼球颤动、两侧瞳孔大小不等、对光反向消失、呼吸紊乱等，由于新生儿骨缝未合，颅压增高征状常不甚明显，前囱可能紧张，但少隆起和喷射性呕吐，角弓反张并不多见。继之，出现皮层抑制症状，如嗜睡、昏迷、四肢张力降低、拥抱反射减弱或消失、呼吸不规则等，重症和早产儿可无兴奋症状而仅表现抑制状态。一般损伤型颅内出血较缺氧性的症状出现得早而重，少数病例在生后2～3天，才显症状，个别维生素K缺乏导致的颅内出血可到衙后1～2月才出现症状。临床常见的几种类型：

　　1、脑室周围-脑室内出血（periventricular-intraventricular haemorrhage，PVH-IVH）

　　是新生儿颅内出血中最常见的一种类型。主要见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿，其发病率可达40%-50%.临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者表现为：

　　（1）急剧恶化型：数分钟至数小时内病情急剧变化，出现意识障碍、呼吸暂停、光反射消失、凝视、肌张力严重低下或周身强直性惊厥、前囟紧张隆起，出现难以纠正的酸中毒或突死。

　　（2）断续进展型：症状在数小时至数天内断续性进展，可出现病情缓解间隙，表现为神态异常、四肢肌张力低下，但不昏迷，可存活或进一步恶化死亡。幸存者可有脑性瘫痪、癫痫或脑积水等后遗症。

　　2、原发性蛛网膜下腔出血（primary subarachoid haemorrhage，SAH）

　　出血原发部位在蛛网膜下腔内，不包括硬膜下、脑室内或小脑等。新生儿十分常见，尤其是早产儿。典型表现是在生后第2天内出现惊厥，发作期间一般情况良好，少量出血者无症状，大多数预后良好，常在1周内恢复，个别病例因粘连而出现脑积水症状，大量出血者在短期内死亡。

　　3、脑实质出血（intraparenchymal haemorrhage，IPH）

　　多因小静脉栓塞后使毛细血管内压力增高、破裂而出血。如出血部位在脑干，则早期发生瞳孔改变、呼吸不规则和心动过缓等，前囟张力不高。主要后遗症为脑瘫、癫痫和精神发育迟缓。由于支配下肢的神经传导束邻近侧脑室，向外依次为躯干、上肢、面部神经的传导束，因此下肢运动障碍多见。出血部位可液化形成囊肿，如囊肿与脑室相通称之为脑穿通性囊肿。

　　4、硬膜下出血（subdural hemorrhage，SDH）

　　多见于足月巨大儿，因机械性损伤致大脑镰及小脑幕表浅静脉撕裂出血。急性大量出血可在数分钟或几小时内神经症状恶化，呼吸停止死亡；亚急性者，在出生后24小时后出现症状，以神经系统兴奋症状及惊厥为主，有局灶性脑征，如偏瘫、斜视。也有的在新生儿期症状不明显，而在数月后发生慢性硬膜下积液。

　　5、小脑出血（cerebellar hemorrhage，CH）

　　多发生在胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿，或有产伤的足月儿。患儿呈进行性呼吸困难及脑性尖叫、呕吐、肌张力降低等，其严重呼吸障碍可能与出血压迫脑干呼吸中枢有关，最后因呼吸衰竭而死亡。