朗格汉斯细胞组织细胞增生症应该如何治疗

　　低危组年龄＞2岁，造血系统，肝，肺或脾未受侵犯。危险组年龄＜2岁，或伴前述器官受侵犯。由于疾病持续存在，患者常不能按照严格设计的方案，配合治疗，因而可出现多种器官受累症状（表137-2）。在0~Ⅱ组的患者，特别是那些单个系统疾病的患者，几乎不需要全身性治疗，同时几无致残率，也不引起死亡。有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组（即伴多系统疾病），需作全身性治疗，但一般还是有效的。Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者，致残率和死亡率高达20%，尽管复发常见，然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗。在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程。

　　重型患者应住院并予最大剂量抗生素，保持气道通畅，营养支持（包括高能营养），血制品，皮肤护理，理疗以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少听道，皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液（每周2次）。若洗发液无效，可局部少量使用皮质类固醇药剂，以在短期内控制小的病灶。对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗。

　　局部治疗（外科和放疗）　在完整评估后，单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者，可使用局部疗法。患者的病损浅表，在容易接近的及非危险的部位，可施行手术刮除。但术中要避免过大的矫形与整形手术，和损伤功能。局部放疗（使用高电压装置）常给予骨骼畸形，眼球突出所致的视力丧失，病理性骨折，脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛，或全身淋巴结肿大的患者。

　　化疗　低危患儿＞2岁，伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害，常给予局部治疗，不需全身性治疗。然而，治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者＞2岁伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝，肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效，然而大多＜2岁，前述器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿，尽管给予化疗但仍死亡。

　　预后极差的患者在诊断时应作HLA配型，考虑进行骨髓移植，环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。

　　在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。