补体的合成过程与代谢

补体的合成过程与代谢：

1.补体编码基因：补体成分十分复杂（医考网搜集整理），各编码基因分散在不同的染色体上，补体成分的许多蛋白质分子具有同分异构现象，显示其遗传多态性。几乎所有补体蛋白均为单位点常染色体等显性遗传。编码人C4、C2、B因子的基因在第6对染色体短臂上，与MHC的基因相邻，命名为Ⅲ类组织相容性基因；与C3、 C4反应的许多调节蛋白的基因被组合在一起，在第一对染色体上形成一个超基因家族，此家族编码的蛋白有：H因子、C4bp、DRF、CR1、CR2等。

2.补体合成的器官及细胞：尽管一些器官和组织产生不同补体成分，但产生补体的主要器官是肝脏，主要细胞是巨噬细胞。

3.补体的代谢平衡：补体成分在血液中可被蛋白酶直接降解，发病机理情况下补体的代谢速率反映了补体的激活程度，补体活化后的酶解片段迅速失活，并很快从循环中消除，沉着于细胞表面及组织中被消耗或分解。如C3在C3转化酶作用下，生成C3a和C3b，C3降解为iC3b，再降解为 C3c、C3dg，最后降解为C3d和C3g.