巨血小板综合征-检验中级职称

巨血小板综合征是临床医学检验主管技师考试可能会涉及到的知识点，搜集整理了相关内容，供考生参考。

巨血小板综合征：

亦称Bernard-Soulier综合征。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPIb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏，也可有GPIb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF，使其不能粘附于内皮下组织，并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。