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原发性补体缺陷病-检验基础

http://www.ykbg.net/ 来源:医考必过网 2016-01-23 07:09
原发性补体缺陷病:在五类原发性免疫缺陷病中,补体缺陷的发病率最低。补体系统的各种成分均可发生缺陷,其中

原发性补体缺陷病:

在五类原发性免疫缺陷病中,补体缺陷的发病率最低。补体系统的各种成分均可发生缺陷,其中以C1q缺陷、C2缺陷(常染色体隐性遗传)和C1抑制剂缺陷(常染色体隐性遗传)较为常见。大多数补体缺陷患者可出现反复感染,或伴发系统性红斑狼疮和慢性肾炎等,有的也可表现正常。C1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性血管神经性水肿医学教育网`搜集整理。

上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中,以感染最为多见,但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同,对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。

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