朊粒概述

朊粒概述：

朊粒又称传染性蛋白粒子，最初还称朊病毒。其最主要成分是一种蛋白酶K抗性，不溶于去垢剂的PrPsc，至今未查到任何核酸。

正常人及动物脑组织基因亦编码一种与PrPsc相似的PrPC蛋白对蛋白酶K敏感溶于去垢剂网|。

PrPC与PrPsc的氨基酸序列相似，但二者分子构型不同。现认为PrPsc是PrPC的病理构型。PrPC通常情况下是无害的，但转变为PrPsc时即具有致病性和传染性。

朊粒在人和动物中引起传染性海绵状脑病，为一种潜伏期长，致死性中枢神经系统的慢性退化性疾病。主要包括人的震颤病或库鲁病，克—雅病及其变种，格—斯综合征，致死性家庭失眠症；动物的羊瘙痒病、牛海绵状脑病或疯牛病等。