类癌及类癌综合征的发病机理改变

　　90％以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多，小肠类癌则较少，推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。

　　Godwin综合2837例类癌，85.5％分布于胃肠道内。胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。Orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布，依次为阑尾47.0％、回肠27.5％、直肠17.0％、胃2.5％、结肠2.0％、空肠1.5％、十二指肠1.3％、Meckel憩室1.0％、胆囊0.2％。以阑尾最多见，阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90％以上。

　　典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发，瘤体较小，直径为3.5cm以下，多在1.5cm左右。国内一组统计78例，直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围，瘤体大小约0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色，质硬，边界清楚。

　　类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察，胃肠道各部分类　癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒，银染色反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形，银染色反应时，必须加入外源性还原剂才呈阳性反应，故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大，圆形，均匀一致，亲银和嗜银的染色反应均阴性，故为无反应性。（医学教育网搜集）

　　类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，Soga等根据排列方式分成5型。

　　A型　类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。

　　B型　瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于起源于前肠系统的类癌。

　　C型　方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成玫瑰花型。

　　D型　瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样结构。C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。

　　E型　为上述四型的各种混合型。

　　类癌的不典型增生和核分裂相均不明显，一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。可以参考：①类癌的大小，综合843例手术资料，最大直径在1cm以下者，90％～100％表现为良性病程。1～2cm之间者，30％～50％有转移。直径＞2cm者，80％～100％有转移。②浸润程度，据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌，90％发生转移。③生长部位，阑尾类癌几乎都呈良性病程，即使已浸润至浆膜，发生转移仍较少见（＜2％）。

　　小肠类癌的转移率为30％，结肠为38％。十二指肠和胃的恶性类癌比小肠少见。

　　类癌的转移途径可以直接浸润生长，穿透浆膜至周围组织内，亦可发生淋巴转移或血行转移。并无局部淋巴结转移而直接发生血行转移亦偶见有报道。血行转移以肝最多见，亦可转移至骨、肺及脑，其他少见之转移部位见诸报道的有：卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈。亦有转移入乳腺的报道，其临床体征与原发乳腺癌极为相似。

　　类癌细胞起源于APUD细胞系统中的肠嗜铬细胞（又名kulchitsky细胞），此种细胞来源于胚胎神经嵴，广泛分布于消化道，具有嗜铬亲银的颗粒，能产生多种肽胺类激素。近年来随着免疫组织化学技术的进展，已使多种激素在组织切片上得到证实。类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经肝脏形成代谢产物，经血进入肺和心脏，使肺动脉和心内膜下纤维组织增生，约半数病例伴有右心瓣膜病变，包括肺动脉瓣及三尖瓣增厚、缩短、僵硬、粘连。心内膜和腱索可发生纤维增厚，引起肺动脉瓣狭窄，三尖瓣闭锁不全等。左心内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生等心脏病变，尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、主动脉瓣纤维化更为多见。