肿瘤性息肉的发病机理改变(3)

　　一般认为Gardner氏综合征的遗传性、发病年龄，大肠腺瘤数目、类型、分布、癌变机会等均与一般家族性腺瘤患者相同，但亦有一些资料表明两者可能存在差异，例如：Gardner氏综合征患者的子女最终会发生结肠外病症，而家族性腺瘤病并不出现。对两种病变的皮肤纤维母细胞和上皮细胞培养发现Gardner氏综合征患者4倍体增加达98%，而家族性腺瘤病者仅为15%.在临床上，与家族性腺瘤比较，大肠腺瘤发病年龄较迟，可出现在消化道外症状之后，腺瘤数较少，地毯样结构少见。

　　3.Turcot综合征

　　肿瘤性息肉表现为大肠多发性腺瘤及中枢神经系统恶性肿瘤的综合征。也具遗传性，但与家族性腺瘤病不同，属常染色体隐性遗传。由Turcot首次于1959年报告兄妹两人同患大肠腺瘤病及中枢神经系统恶性肿瘤，这两人分别于确诊后3个月及8年死于脑内恶性胶质细胞瘤。1962年Mckussek收集了16例，并以Turcot命名此起彼伏征。

　　该征腺瘤也呈全大肠分布，只是数目较少，散在。10岁以内很少多于100枚，10岁以上可多于100枚，10岁以上可多于100枚，但总数少于200枚。癌变发生年龄早，一般在20岁以下，女性多见。

　　4.散发性腺癌

　　不一定有家族史，但以家族性大肠癌和遗传性孤立性腺瘤的家族中发生率明显较高。腺瘤从数枚到几十枚，很少超过50枚，一般以100枚以下作标准，以便与家族性腺瘤病作区别。腺瘤均以管状和混合性多见，绒毛状很少。发病年龄较大，平均45岁，呈局限或散在分布。有的认为肿瘤性息肉是家族性腺瘤病，只是腺瘤未完全生长，还没达到100枚之故。（医学教育网搜集）