胰腺囊性纤维性变的发病机理改变

　　在发病机理学上，可见异常的粘液积聚，造成胰腺、肝脏、肺和小肠的通路梗阻，引起明显的临床症状。

　　1.胰腺

　　胰腺实质细胞萎缩和消失，间质纤维组织增生；不定型嗜伊红性物质阻塞了胰腺腺泡及腺泡的管腔，使之呈囊性扩张；胰腺内炎症改变也很明显，但胰岛组织正常；整个胰腺变硬，表面不规则。由于胰液和胰酶（淀粉酶、脂肪酶和蛋白酶）形成不足或排出困难，胰腺的外分泌减少，使食物的消化、吸收发生障碍，尽管病人饮食尚好，仍可出现体重减轻、营养不良、发育迟缓。

　　2.肺脏

　　几乎所有的病人均有呼吸道的受累。由于呼吸道粘膜的分泌减少，粘液成分的异常及物理化学特性的改变，使大量粘稠瘘液难以咳出，引起支气管梗阻。这种病变可由主支气管扩展至细小支气管，使病情加重，有的病人可出现肺不张。因此，病人常表现为慢性咳嗽、粘稠痰和反复发作的支气管感染。

　　3.胎粪性肠梗阻（Meconiumileus）

　　10～15%胰腺囊性纤维性变的病儿，在出生后即出现厚而粘稠的胎粪淤积在肠道，并引起肠梗阻；肠腔内的干燥粪块堵塞。

　　4.肝脏

　　在大体标本上可见小而凹陷的硬化性病灶。组织学检查，胆小管被嗜伊红的无定形物质所堵塞，其周围可见纤维组织增生和炎症反应。约25%的病人肝内有局灶性胆汁性肝硬变；当多数局灶性病变互相融合时，则形成弥漫性胆汁性肝硬变，甚至并发门静脉高压症。

　　此外，在胰腺囊性纤维性变病人，汗腺和唾液腺分泌物中氯化物和钠的浓度比正常人高2～5倍，钾的变化不显著。由于过量氯化物和钠的丧失，可引起电解质紊乱。（医学教育网搜集）