颅底扁平和颅底凹陷的诊断
本症常并有寰枢椎畸形,或Arnold-Chiari畸形,此时神经受损的临床表现及体征更为复杂。
先天性颅底扁平或颅底凹陷在未出现神经症状之前不易诊断,患者可能不到医院就诊,有时也因医师不能认识而被忽略。但部分患者伴有低发际,头面部发育不对称,斜颈或短颈畸形,这些表现常常引导医师作进一步的X线检查。
以寰椎为中心颅颈侧位X线片可以做以下测量。
Chamberlain线 由枕骨大孔后缘至硬腭后端的上缘边线。齿状突尖位此之上超过3mm为异常。有时,枕大孔后缘常在X线平片上显示不清,也可因颅底凹陷后缘也随之内陷,影响测量结果。
McGregor线 枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端连线。正常时齿状突尖位于此之上,但小于4.5cm.大于此值则说明颅底凹陷。此线避免了Chamberlain线的缺点。
McRae线 枕大孔后缘至斜坡最低点的连线。此线无助于诊断,而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。据McRae观察,齿突位于此线之下时很少出现症状。反之则多有症状。
有时由于面部畸形,硬腭的位置发生改变,或齿突发育不良,上述测量准确性则受影响,在冠状面断层片上做下面的测量有助于诊断。
Fishgold-Metzger线 两侧二腹肌沟连线(即双侧乳突基部内侧面连线)。齿状突尖与此线距离小于10.7mm,或与双侧寰枕关节边线之间距小于11.6mm时,则表明颅底凹陷。
Klaus高度指数 由鞍结节向枕内粗隆作一连线,齿状突顶点向此线所作垂线的长度即为高度指数。正常为40mm~41mm,36mm~40mm为颅底扁平,>30mm为颅底凹陷。
断层摄片及CT扫描对了解该部位骨性结构的形态、相互关系,确定其发育缺陷有一定的帮助。CTM(脊髓造影加CT)及MRI对了解神经受压的部位和程度是必要的。MRI尚可以观察神经结构内部的病损状况,有时可以代替CTM及脊髓造影。
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