下丘脑综合征（hypothalamus syndrome）(2)

　　病变累及下丘脑外侧，腹外侧核（摄食中枢）时有厌食、体重下降、皮肤萎缩、毛发脱落、肌肉软弱、怕冷、心跳缓慢、基础代谢率降低等。当病变同时损害垂体时则出现垂体性恶病变，又称西蒙兹病（Simmonds“disease），临床表现及体征的识别为全垂体前叶功能减退症。

　　（三）发热和体温过低病变在下丘脑前部或后部时，可出现体温改变，体温变化表现如下：①低热：一般在37．5℃左右，②体温过低：体温可降到36℃以下，③高热：可呈弛张型或不规则型，一天内体温多变，但高热时肢体冰冷，躯干温暖，有些病人甚至心率与呼吸可保持正常，高热时对一般退热药无效。桥脑或中脑的病变，有时亦可表现为高热。

　　（四）性功能障碍性欲减退，月经失调，闭经不育，阳萎，性早熟，以及发育延迟等表现。此种障碍可能因下丘脑垂体纤维受损影响垂体前叶促性腺激素释放，或下丘脑脊髓纤维受损影响调节脊髓各中枢活动，而改变性功能活动。

　　（五）尿崩症病变损害视上核、室旁核或视上核-垂体束，均可引起尿崩症。表现多饮、多尿，每日排尿量在5～6L以上，甚至多达10L以上。

　　（六）精神障碍当后腹外核及视前区有病变时常可产生精神症状，主要表现为过度兴奋，哭笑无常，定向力障碍，幻觉及激怒等症。

　　（七）其他头痛是常见症状，病人又常可出现多汗或汗闭，手足发绀，括约肌功能障碍、下丘脑性癫痫。当腹内侧部视交叉受损时可伴有视力减退、视野缺损或偏盲。血压忽高忽低，瞳孔散大、缩小或两侧不等。累及下丘脑前方及下行至延髓中的植物神经纤维时，可引起胃和十二指肠消化性溃疡或出血等表现。

　　其中以多饮多尿，嗜睡及肥胖等最多见，头痛与视力减退虽也常见，但并非下丘脑综合征的特异性表现，而可能与颅内占位性病变引起的脑膜刺激、颅内压增高及视神经交叉等受压有关。

　　检查检验
    一、X线头颅平片可示蝶鞍扩大，鞍背、后床突吸收或破坏，鞍区发病机理性钙化等表现，必要时进一步作蝶鞍薄分层片、脑血管造影、头颅CT或头颅核磁共振检查，以显示颅内病变部位和性质。

　　二、脑脊液检查除颅内占位病变有颅压增高、炎症有白细胞升高外，一般均属正常。

　　三、脑电图检查可见14次／秒的单向正相棘波弥漫性常，阵发性发放，左右交替的高波幅放电可有助于诊断。

　　四、行垂体靶腺内分泌功能测定，以期了解性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能情况。

　　诊断鉴别引起下丘脑综合征的病因很多，临床症状在不同的病人中可十分不同，有时诊断比较困难，必须详问病史，联系下丘脑的生理，结合各种检查所得，综合分析后作出诊断。除诊断本症外，尚须进一步查明病因。

　　下丘脑-垂体功能减退的病例，可作：①TRH与LRH兴奋试验，以观察试验前后TSH或LH、FSH的反应变化。如病变在垂体前叶，则对TRH或LRH不起反应：如病变在下丘脑，则可出现延迟反应。但对一次兴奋试验无反应者，不能立即除外下丘脑病变的可能性（因垂体的惰性关系），而有必要再作试验。②胰岛素耐量试验，通过低血糖反应，以刺激垂体ACTH与GH的释放，观察试验前后ACTH与GH的反应变化。

　　对下丘脑-垂体功能亢进的病例，为确诊病变在下丘脑，可测定血中下丘脑释放激素的浓度。

　　治疗
    （一）病因治疗对肿瘤可采取手术切除或放射治疗。对炎症则选用适当的抗生素，以控制感染。由药物引起者则应立即停用有关药物。精神因素引起者需进行精神治疗。

　　（二）特殊治疗对尿崩症的治疗见尿崩症节。有垂体前叶功能减退者，则应根据靶腺受累的程度，予以补充替代治疗。有溢乳者可用溴隐亭2．5～7．5mg/日，或L-多巴1～2gm／日。

　　（三）对症治疗发热者可用氯丙嗪、地西泮（安定）或苯巴比妥（鲁米那），中药（至宝丹等）以及物理降温。