脊髓空洞症（syringomyelia）(2)

实验室及其他检查

　　一、脑脊液常规和动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。

　　二、影像学检查
    1、MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围，是否合并Arnold-Chiari畸形等。是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应症和设计手术方案。

　　2、应用延迟脊髓CT扫描，将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔，在注射后6、12、18、24小时行脊髓CT检查，可显示高密度空洞影像。

　　3、X线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。

　　诊断本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。

　　鉴别诊断
    一、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤前者临床表现及体征的识别与脊髓空洞症相似，但脊髓内肿瘤一般病变节段较短，早期出现括约肌症状，椎管梗阻现象常较明显；后者好发于儿童和少年，多有明显的交叉性麻痹，病程短，发展快，晚期可有颅压增高现象。

　　二、颈椎病虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。

　　三、麻风可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。但感觉障碍范围不符合节段性分布，体表皮肤可有散右脱屑和色素斑，受累神经变粗，并有麻风接触史，皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。

　　治疗

　　本病病情进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前还内有特效疗法。

　　一、手术治疗较大空洞伴有椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨和神经组织畸形。张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术。

　　二、放射治疗对脊髓病变部位进行照射，可缓和疼痛，可用深部X线疗法或60Co治疗。

　　三、同位素131I碘疗法
    1、口服：先用复方碘溶液封闭甲状腺，然后空腹口服钠131I溶液50-200mCi，每周服两次总量500mCi为一疗程。2-3个月后重复疗程。

　　2、椎管内注射：按常规腰椎穿刺，取头低位15°，穿刺针头倾向头部，注射无菌钠碘131（Na131I）溶液0.4-1.0mCi/ml，每15天一次，共3-4次。但疗效不确定。

　　四、对症治疗可给与镇痛剂、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；痛觉消失者应防止外伤、烫伤或冻伤，防止关节挛缩，辅助按摩等。