急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(1)

　　详细解释
    急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies ，AIDP）又称为Guillain-Barre（GBS）综合征，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及颅神经，是多发性神经炎中一种特殊类型。是目前导致全身性瘫痪的较常见的疾病。

　　流行病学
    GBS各年龄组均可发病，男性略高于女性，发病率为0.6-1.9/10万。美国发病年龄有16-25岁和45-60岁两个高峰，欧洲发病趋势与之相似。国外无明显季节倾向。我国还没有完整的流行病学资料，但发病年龄儿童和青少年多见。我国GBS发病有地区和季节流行趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一次的流行趋势。美国曾报告1977-1978年的丛集发病，与注射流感疫苗有关；约旦丛集发病主要由于腹泻。少数因伤寒和肝炎，患者多为青年。脱髓鞘型在美国常见，偶可见到轴突变异型（急性运动感觉轴索型神经病）。我国华北常发生急性运动轴索型神经病（AMAN），GJ感觉常与AMAN有关。

　　可能病因和发病机制

　　病因未明，多数病人发病前几天至几周有上呼吸道肠道感染症状，或继发于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后，故本病疑为与病毒感染有关，但至今未分离出病毒。另外认为本病为自身免疫性疾病，可能因感染后引起免疫障碍而发病。也有报导注射疫苗后发病。也有认为本病非单一病因所致，而是多种病因，甚至包括中毒所引起的一种综合征。

　　临床表现及体征的识别

　　可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。四季均有发病，夏，秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢。主要表现如下：

　　一、运动障碍
    1、肢体瘫痪：

　　四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。通常在1至2周内病情发展至最高峰，以后趋于稳定，四肢无力常从远端向近端发展，或自近端开始向远端发展。四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数可因锥体束受累而出现发病机理反射征。起病2-3周后逐渐出现肌萎缩。

　　2、躯干肌瘫痪：

　　颈肌、躯干肌、肋间肌、隔肌也可出现瘫痪。当呼吸肌瘫痪时，可出现胸闷、气短、语音低沉、咳嗽无力、胸式或腹式呼吸动度减低、呼吸音减弱，严重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。

　　3、颅神经麻痹：

　　约半数病人可有颅神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支外，其他感觉神经极少受累。

　　二、感觉障碍：

　　可为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛，双侧腓肠肌尤著。客观检查感觉多正常，仅部分病人可有手套、袜套式感觉障碍。偶见节段性或传导束型感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。

　　三、植物神经功能障碍：

　　初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。少数病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受侵所致。大便常秘结。部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。

　　实验室及其他检查

　　一、脑脊液：

　　脑脊液的蛋白一细胞分离（即蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加）为本病的典型症状之一。蛋白含量一般在0.5～2g/L不等，常在发病后7-10天开始升高，4～5周后达最高峰，6～8周后逐渐下降，也有少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人则脑脊液蛋白含量始终正常。故脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系。此外，脑脊液和血液的免疫常有异常。

　　二、血象及血沉：

　　白细胞总数增多和血沉增快，多提示病情严重或有肺部并发症。

　　三、肌电图检查：

　　其改变与病情严重程度及病程有关。急性期（病后2周内）常有运动单位电位减少、波幅降低，但运动神经传导速度可正常，部分病人可有末端潜伏期的延长。2周后逐渐出现失神经性电位（如纤颤或/和正锐波），病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增加，出现小的运动单位电位（新生电位），运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期的延长，感觉神经传导速度也可减慢。