急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(2)

诊断
    诊断要点：

　　1、急性或亚急性起病，发病前1-3周常有上呼吸道或胃肠道感染史；

　　2、四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅神经）；

　　3、感觉障碍轻微或缺如；多数有神经根牵引痛和神经干压痛；

　　4、部分患者有脑神经麻痹，以双侧面神经、舌咽神经和迷走神经为主；重症患者有呼吸肌麻痹；

　　5、多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。

　　鉴别诊断
    一、脊髓灰质炎：

　　起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。

　　二、急性脊髓炎急性起病，呈横贯性脊髓损伤症状、体征，数小时至2-3日达到高峰，急性期椎管内有梗阻，CSF蛋白含量可增高，MRI显示病变节段脊髓水肿增粗，酷似髓内肿瘤，但对病情好转水肿可完全消退。

　　三、周期性麻痹：

　　呈发作性肢体无力，也可有呼吸肌受累，但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变，补钾后症状迅速缓解。

　　治疗

　　一、急性期
    1、血浆交换也可用自体血紫外线照射充氧回输疗法，可增强机体免疫功能，改善细胞缺氧状态。如体液免疫功能增高病人，可用血浆替换疗法，通过血浆交换，去除血浆中自身循环抗体和免疫复合物等有害物质。

　　2、脱水及改善微循环：

　　一般先用20%甘露醇或25%山梨醇250ml静滴，2次/日，7～10次。为一疗程，以减轻受损神经组织的水肿、肿张、改善其血循环和缺氧状态。同时配合应用改善微循环的药物（706代血浆或低分子右旋糖酐）、10～14次为一疗程。

　　3、激素治疗：

　　轻症可口服强的松30mg或地塞米松1.5mg 1次/d，3-4周后逐渐减量或停服。重症以地塞米松10～15mg或氢化可的松200～300mg静脉商注，每日一次，持续约7～10次。为避免激素应用的盲目性，在用前应查血及脑脊液的免疫功能。如免疫功能偏低者则不宜用激素，可用免疫增强剂如转移因子等。

　　4、大剂量丙种球蛋白治疗：

　　10%丙种球蛋白每日100～300mg/kg加入生理盐水500～1000ml中静滴，一周2次，一般静滴2～3次。

　　5、大剂量B族维生素、维生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷胆碱、辅酶Q10等改善神经营养代谢药物。

　　6、加强呼吸功能的维护和肺部并发症的防治：如病人已出现呼吸肌麻痹和排痰不畅，应早期行气管切开术，定期和充分吸痰，并注意无菌操作。必要时应及早辅以机械通气，定期进行血气分析。这是重症患者能否得救的关键。

　　二、恢复期可继续服用B族维生素及促进神经传导功能恢复的药物。加强瘫痪肢体的功能锻炼，并配合理疗、体疗、针灸、以防止肢体的畸形和促进肢体的功能恢复。

　　预后

　　本病为自限性，呈单相病程，多在发病4周视症状和体征停止进展，经数月或数周恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发-缓解。本病虽较严重，经过及时而正确的救治，一般预后仍较良好。急性期后，轻者多在数月至1年内完全恢复，或残留肢体力弱、指趾活动不灵，足下垂和肌萎缩等某些遗症；重者可在数年内才逐渐恢复。病死率约为20%，多死于呼吸肌麻痹或合并延髓麻痹、肺部感染、心肌损害和循环衰竭等。