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多发性硬化(multiple sclerosis ,MS)(1)(2)

http://www.ykbg.net/ 来源:医考必过网 2016-11-20 09:43
三、颅神经功能障碍本病首发最先出现球后视神经炎或视乳头炎症状,其症状常先于其他神经系统症状数月至数十年。其表现为一侧视力减退与视野障碍,

  三、颅神经功能障碍本病首发最先出现球后视神经炎或视乳头炎症状,其症状常先于其他神经系统症状数月至数十年。其表现为一侧视力减退与视野障碍,视敏度、辨色觉减低,眼球胀痛;病损接近视盘时,则视物模糊;若视交叉受累则双眼均视力减退、视野障碍。其症状初发时易于缓解,反复发作则难以恢复,甚至可发生失明、眼球活动时痛。外展神经,与动眼神经内侧纵束病灶引起核间性眼肌麻痹,致双侧眼肌瘫痪(此症他病少见,发于年轻人应疑患MS),甚至复视,晚期可眼睑下垂。脑干或小脑病损,可现水平性、垂直或旋转性眼球震颤。约1%~2%的患者有三叉神经痛,年轻人现此病症应疑患本病可能。少数病例以面瘫起病,很快恢复。但病程中可见面偏侧痉挛、面肌颤搐。本病早期因第四室底部前庭神经根斑块之故,则现突发性眩晕,伴眼震和呕吐。延髓部病灶可引起吞咽困难、言语含糊、提腭活动与咽反射降低,晚期可现假性球麻痹征。

  四、感觉障碍本病早期因脊髓后柱或髓丘脑传导束病损,常见感觉障碍,或麻刺感、麻木感、束带感,或烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。感觉障碍随病灶部位而定,但疼痛则多见于背部、小腿部与上肢。深感觉障碍多不对称,严重时出现感觉性共济失调与假性指划动作,或手部动作笨拙废用。颈髓后柱病损,可出现Lhermitte征(即屈颈时现颈部向下放射的触电样感觉)。早期感觉障碍症状常在数周内缓解,但至后期,可现持久的脊髓横贯性感觉障碍。

  五、运动功能障碍本病早期多现下肢痿软乏力。小脑或脊髓小脑通路病损,致共济失调,则现手部动作笨拙、意向性震颤、下肢易于绊跌,以及言语呐吃与强直性肌肉疼痛。重者进展至后期,皮质脊髓束损害,可发生上肢运动神经性瘫痪,或单瘫、偏瘫、截瘫,或三肢瘫、四肢瘫。

  六、其他病症部分病例起病时,有尿频、尿急,后期常有尿潴留或失禁,或阳痿与性欲减退。

  在上述征象中,以运动乏力、感觉异常、视敏度减退与复视最常见,我国病人的临床表现及体征的识别以脊髓、视神经受累者最多,其次为脑干、小脑或大脑半球受损的征象。

  实验室及其他检查

  一、周围血MS活跃时,淋巴细胞数增多,T细胞可能偏低,Ts细胞活性明显减退;TH/Ts比值上升,疾病恶化升值最高,但随疾病缓解而趋下降,恢复期Ts升高,甚至超过正常。急性期肿瘤坏死因子(TNF)活性增高,抗磷脂抗体(APL-Ab)阳性。

  二、脑脊液(CSF)

  外观及压力正常,急性期细胞数可轻度增多,最高可达50~100×106/L,主要为转化型淋巴细胞和浆细胞;免疫亚型分析可见T辅助细胞和抗体分泌细胞显著增多;蛋白质定量正常或轻度增高;γ—球蛋白(IgG、IgM为主)增高,CSF中尤以IgG量增高最多,IgG鞘内24小时合成量70%~90%增高,IgG指数(CSF IgG/血清IgG)÷(CSF白蛋白/血清白蛋白)]在70%~80%的患者增高(指数>0.1)。CSF等电聚焦或聚丙烯酰胺电泳则在90%~95%的患者可见IgG寡克隆抗体带。急性期CSF及血清髓鞘碱性蛋白增高。

  三、视觉、听觉及体感等诱发电位检查发现传导速度减慢,提示中枢神经白质病变,常为亚临床型的客观证据。

  四、X线断层扫描(CT)

  发现脑室周围中央白质.内多灶性低密度斑,急性期时50%~60%的患者有局灶性对比剂增强和轻度脑白质萎缩(侧脑室扩大)。其检查有助于发现无症状的亚临床病灶。

  五、磁共振(MRI)

  比CT扫描的敏感性更高,可发现静止的、小至2~3mm的脱髓鞘病灶,还可显示小脑、脑干和脊髓内的多发性硬化灶。阳性率高达95%。

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