多发性硬化(multiple sclerosis ,MS)(2)(2)
5、大剂量免疫球蛋白静脉输注0.4g/kg每天,连续3-5天。对降低R-R型患者复发率很有效果,但最好在早期应用。可根据病情需要每月加强治疗1次,用量0.4g/kg每天,连续3-6个月。
二、继发进展型(SP)MS
1、氨甲蝶呤可抑制细胞和体液免疫,抗炎作用。慢性进展型并有中至重度残疾的MS患者每周用7.5mg,口服治疗2年,可显著减轻病情恶化,对继发进展型疗效较好,临床取得中等疗效时毒性很小。
2、抗肿瘤药硫唑嘌呤、环磷酰胺、可拉屈滨、米托蒽醌等,可能有助于终止继发进展型MS病情进展。
3、环孢霉素A是强力免疫抑制剂,用药2年可延迟完全致残时间。剂量在每天2.5mg/kg之内,大于每天5mg/kg容易发生肾中毒,须监测血清肌酐水平。为减少毒性可分为2-3次口服。
4、最近临床研究提示,IFN-β1a、IFN-β1b可降低继发进展型MS病情进展速度。确诊的SPMS可用IFN-β1a44ug,2-3次/周,皮下注射。
三、原发进展型MS采用特异性免疫调节治疗无效,主要是对症治疗。血浆置换对暴发病例可能有用,但随机对照实验显示慢性病例疗效不佳。
四、一般治疗
1、注重运动和物理治疗。保证足够卧床休息,避免过劳。有时用金刚烷胺(100mg早晨和中午口服)或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀、西肽普兰可能有效。
2、严重膀胱、直肠功能障碍需要治疗,氯化氨基甲酰甲基胆碱对尿储留可能有效,监测残余尿量是预防感染的重要措施。
3、严重痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛口服氯苯氨丁酸或安置微型泵及内置导管鞘内注射可能有效。姿势性震颤用异烟肼300mg/d口服,每周增加300mg,直至1200mg/d,合用吡哆醇100mg/d可有改善。少数病例用卡马西平或氯硝西泮有效。
预后
提示预后良好的因素包括女性、40岁以前发病、临床表现及体征的识别视觉或体感障碍等,出现锥体系或小脑功能障碍提示预后差。急性发作后患者至少可部分恢复,但不能预测复发的时间。尽管最终可能导致某种程度的功能障碍,但大多数MS患者的预后较乐观,约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍,病后存活期可达20-30年,少数严重者半年内死亡。
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