进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy ，PMD）(2)(2)

　　典型患者在青春期出现严重残疾，长期用足尖走路使跟腱挛缩，一般至9-12岁时患儿不能行走。功能废用可使肘、膝关节挛缩，多数患儿心肌受累，少数患儿严重受损发生充血性心力衰竭；约20岁时出现呼吸困难，晚期需要辅助呼吸。患者多在25-30岁前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病。