神经病学必考知识点-临床执业医师辅导(2)

18.蛛网膜下腔出血：颅内动脉瘤为最常见病因，青年人脑血管畸形。有剧烈活动诱因，撕裂样头痛+恶心呕吐+视乳头水肿（三主征）+明显脑膜刺激征+眼底检查见玻璃体膜下片块状出血，后交通动脉动脉瘤→一侧动眼神经麻痹。常无局灶性体征。首选CT（脑池、脑室、蛛网膜下腔高），病因诊断用脑血管造影，定性诊断用腰穿。Ca阻（尼莫地平）解除痉挛。

19.帕金森病：震颤麻痹，黑质受损，纹状体内多巴胺减少，MPTP可致。酪氨酸经酪氨酸羟化酶→多巴（左旋多巴）在多巴脱羧酶→多巴胺。静止性震颤（首发）+运动迟缓（随意动作减少）+肌强直（铅管样、齿轮样）+慌张步态。治疗目的改善症状：左旋多巴最基本最有效，症状重、老年人首选，小剂量开始缓慢递增；年轻人首选多巴胺受体激动剂；抗胆碱能药。

20.癫痫：脑部神经元异常放电，有发作性、短暂性、重复性、刻板性特点，症状性、特发性（病因不明）、隐源性。部分性发作：一侧受累，→卡马西平。单纯：无意识障碍。复杂：最常见，颞叶，有意识障碍、自动症。全面性发作：双侧受累。小发作（失神发作）：持物坠落，→乙琥胺。大发作（强直-阵挛发作）：意识丧失、全身强直后阵挛、角弓反张、口吐白沫，→丙戊酸钠（各型均有效）。癫痫持续状态：抗癫痫药物不规范使用易导致，大发作≥30min，→地西泮+苯妥英钠，控制不再发作至少24h.诊断主要依靠临床表现及体征的识别（帕金森、颅底骨折亦是），脑电图EEG为最重要辅检。与假性癫痫发作鉴别点是瞳孔大小及对光反射变化。

21.脊髓压迫症：慢性，常因肿瘤压迫。刺激期有神经根痛，咳嗽、用力、屏气、大便时加重。髓内：1～3星期，常有肌萎缩，MRI梭形膨大；髓外：3～6个月，常有根痛，MRI脊髓移位。同侧障碍，外缓内快。

22.急性脊髓炎：发病前1～4周有感染史，T3～T5常见，有脊髓休克期。激素+免疫球蛋白+维生素。

23.三叉神经痛：好发于40岁以上女性，有触发点（扳机点），面颊、上下颌、舌部明显剧烈疼痛，突发突止，间歇期正常。继发性：有感觉障碍、角膜反射消失、患侧咀嚼肌瘫痪、咬合无力、张口时下颌向患侧偏斜；原发性皆正常。首选卡马西平，有效率70%～80%，无效则射频热凝术。

24.面神经炎：特发性面神经麻痹，有冷面吹风史，单侧性面瘫，偏向对侧。额纹存在：中枢瘫；额纹消失：周围瘫。治疗：激素+维生素。

25.古兰-巴雷综合征：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP，病前1～4周有空肠弯曲菌感染史，四肢对称性迟缓性瘫痪（首发）+手套-袜子样分布+双侧面神经受累+蛋白-细胞分离（蛋白质增高细胞正常）+少数有腓肠肌压痛。感觉障碍比运动障碍轻。治疗：血浆交换+免疫球蛋白。

26.重症肌无力：神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损的自身免疫性疾病，多合并胸腺瘤。活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，眼外肌麻痹为首发。诊断：疲劳试验，新斯的明试验，腾喜龙试验，抗胆碱脂酶药物试验。治疗：新斯的明（首选）+肾上腺皮质激素+免疫抑制剂+切除胸腺。

27.周期性麻痹：青少年男性多于女性，反复发作的骨骼肌对称性迟缓性瘫痪，低钾型（最常见，近端重，血钾<3.5mmol/L，U波，钾盐治疗），高钾型，正常钾型。

28.颅内感染：单纯疱疹病毒性脑炎（出血性脑炎），DNA病毒，Ⅰ型引起。发热+癫痫，CSF细胞数增多，糖及氯化物正常，出血性脑软化灶。首选阿昔洛韦。

29.颅内压增高三主征：头痛，恶心呕吐，视乳头水肿。

生命体征：血压↑，脉搏徐缓，脉压↑，呼吸不规则，体温↑。

30.小脑幕切迹疝（颞叶疝）：患侧瞳孔小→大（患瞳散大），对光反射迟钝→消失，嗜睡→浅昏迷→深昏迷，呼吸骤停较晚。颞肌下减压术。

枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：剧烈头痛，频繁呕吐，双侧瞳孔忽大忽小，颈强直，呼吸骤停较早，意识障碍较晚。枕肌下减压术。

大脑镰下疝（扣带回疝）。

31.前额、枕部、颞枕部着地→额颞叶受伤（→颞叶疝）。

颞部着地→双侧颞叶受伤。

顶盖部着地→颞枕叶内侧受伤。

32.皮下血肿：局限无波动，周边较中心硬。

帽状腱膜下血肿：较大，甚至延及全头，不受颅缝限制，触软，明显波动。

骨膜下血肿：较大，但不超过颅缝，张力较高，可有波动。

33.头皮血肿清创在8h内，最迟24h内。加压包扎，一般不穿刺抽吸。

颅底骨折合并脑脊液漏时，严禁堵塞或冲洗，不做腰穿，避免用力咳嗽、打喷嚏。

34.颅前窝骨折：脑脊液鼻漏，熊猫眼征（眶周瘀血斑）。

颅中窝骨折：脑脊液鼻漏、耳漏。

颅后窝骨折：Battle征（乳突部皮下瘀血斑）。

35.脑震荡：一过性脑功能障碍，清醒后逆行性遗忘。

36.颅内血肿：急性型<72h，亚急性型3日～3周，慢性型>3周。

外伤性颅内血肿主要致命因素：急性脑受压所致脑疝。

37.硬脑膜外血肿：脑膜中动脉最常见，有中间清醒期，CT双凸镜形或弓形高密度影。

硬脑膜下血肿：新月形或半月形高密度、等密度或混合密度影。

脑内血肿：圆形或不规则高密度血肿影。

38.定位、确诊颅底骨折首选临床表现及体征的识别。

确诊颅骨线形骨折首选颅骨X线片。

确诊蛛血、颅内血肿首选脑部CT.