神经外胚叶源性肿瘤(一)视网膜母细胞瘤

　　视网膜母细胞瘤（retinoblastoma） 是来源于视网膜胚基的恶性肿瘤。绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿，6岁以上罕见。7％在出生时即已存在。大约40％的病人具有家族性，是一种常染色体的显性遗传性疾病。另60％的病人是散发的。多为单侧，双侧者占26～30％。肉眼观肿瘤为灰白色或黄*色的结节状物，切面有明显的出血及坏死，并可见钙化。肿瘤最初在视网膜上生长，以后向周围浸润性生长。镜下见肿瘤由小圆形细胞构成，核圆形、深染，核分裂像多见，有的瘤细胞围绕一空腔作放射状排列，形成菊形团。转移一般不常见，如发生转移时多经血道转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生，多转移到耳前及颈淋巴结。预后不良，多在发病后一年半左右死亡。偶见自发性消退。