恶性间叶组织肿瘤(肉瘤)

　　恶性间叶组织肿瘤统称肉瘤。肉瘤比癌少见，多发于青少年。肉眼呈结节状或分叶状。由于其生长较快，除浸润性生长外，也可挤压周围组织形成假包膜。肉瘤体积常较大，质软，切面多呈灰红色或灰白色，质地细腻，湿润，呈鱼肉状，故称肉瘤。肉瘤易发生出血、坏死、囊性变等继发改变。镜下，肉瘤细胞大多弥漫分布，不形成细胞巢，与间质分界不清，肉瘤细胞间有纤细的网状纤维。肿瘤间质结缔组织少，但血管丰富，故肉瘤先易发生血道转移。

　　常见的肉瘤有以下几种：

　　1.纤维肉瘤（fibrosarcoma） 来自纤维结缔组织的肉瘤，其发生部位与纤维瘤相似，以四肢皮下组织为多见。分化好的纤维肉瘤，瘤细胞多呈棱形，异型性小，与纤维瘤有些相似；分化差者有明显异型性。纤维肉瘤分化好者生长缓慢， 转移及复发少见；分化差者生长快，易发生转移，切除后易复发。

　　2.脂肪肉瘤（liposarcoma） 是肉瘤中较常见的一种。多见于40岁以上的成年人，常发生在大腿及腹膜后等深部软组织。肉眼观大多数肿瘤呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，黄红色有油腻感，有时可呈鱼肉状或粘液样外观。镜下，肿瘤细胞大小形态各异，可见分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多样性的脂肪母细胞，胞浆内含有大小不等脂肪空泡，也可见成熟的脂肪细胞。以分化成熟的脂肪细胞为主时，称为高分化脂肪肉瘤；间质有明显粘液变性和大量血管网形成者，称为粘液样型脂肪肉瘤；当以分化差的小圆形脂肪母细胞为主时，称为圆型细胞型脂肪肉瘤；以多形性脂肪母细胞为主时，称为多形性脂肪肉瘤。后二者恶性程度高，易有复发和转移。

　　3.横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma） 是儿童中除白血病以外最常见的恶性肿瘤。主要见于10岁以下婴幼儿和儿童，少见于青少年和成年人。儿童好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人见于头颈部及腹膜后，偶可见于四肢。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。免疫组化显示结蛋白（desmin）和肌红蛋白（myoglobin）阳性。分化较高者胞浆内可见纵纹和横纹。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型：①胚胎性，瘤细胞较小，分化很低；②腺泡状，瘤细胞排列呈腺泡状；③多形性横纹肌肉瘤，瘤细胞形态多种多样。横纹肌肉瘤恶性程度均很高，生长迅速，易早期发生血道转移，如不及时治疗，预后极差，约90％以上五年内死亡。

　　4.平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma） 较多见于子宫及胃肠道，偶可见于腹膜后、肠系膜，大网膜及皮下软组织。患者多见于中老年人。肉瘤细胞多呈梭形，呈轻重不等的异型性。核分裂像的多少对判定其恶性程度有重要意义。超过10个核分裂像/50个高倍视野者通常表明恶性，其他特点还有肿瘤大小（超过5cm）、坏死、浸润邻近组织和器官、高核浆比。恶性程度高者手术后易复发，可经血道转移至肺、肝及其他器官。

　　5.血管肉瘤（hemangiosarcoma） 血管肉瘤起源于血管内皮细胞，有时又称恶性血管内皮瘤，可发生在各器官和软组织。发生于软组织者多见于皮肤，尤以头面部为多见。肿瘤多隆起于皮肤，呈结节状或丘疹状，暗红或灰白色。肿瘤极易坏死出血。镜下，分化好者瘤组织形成大小不一，形状不规则管腔，肿瘤性血管内皮细胞有不同程度异型性，可见核分裂像；分化差者瘤细胞常呈团片状增生，血管腔可不明显，瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。免疫组化显示第八因子和CD34阳性。

　　6.恶性纤维性组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH） 是一种由纤维母细胞、组织细胞、巨细胞和炎症细胞组成，并排列成车幅状结构（storiform）的恶性肿瘤，又称纤维组织细胞肉瘤、恶性纤维黄*色瘤、软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄*色肉芽肿。本病可发生于任何年龄，但以中老年为多见。肿瘤主要发生在肢体，尤以下肢多见，其次是腹膜后和腹腔。此瘤恶性程度较高，手术切除后易复发和转移。

　　7.骨巨细胞瘤（bone giant－cell tumor） 是一种由较肥硕的梭形或椭圆形单核基质细胞和大量破骨细胞样多核巨细胞构成的侵袭性肿瘤，又称破骨细胞瘤（osteclastoma）。骨巨细胞瘤发病率较高，在我国仅次于骨软骨瘤和骨肉瘤而居骨肿瘤的第三位。绝大多数骨巨细胞瘤患者在20-40岁之间，15岁以下罕见，10岁以下极罕见。骨巨细胞瘤最常发生在长骨的骨端，常见于股骨下端、胫骨上端与橈骨下端，呈溶骨性。肉眼观，瘤组织呈灰红色，质软而脆，常伴有出血、坏死、囊性变而呈多彩性，瘤体周围常有菲薄的骨壳。X线表现为肥皂泡样阴影。根据X线特点可将巨细胞瘤分为三类（Ⅰ级：安静型；Ⅱ级：活跃型；Ⅲ级：侵袭型）。安静型一般预后要好些。骨巨细胞瘤病灶内切除（刮除）后，约20-50％复发，5-10％发生恶性变，转变为纤维肉瘤和骨肉瘤。