临床执业医师内科学：肺毛霉病

　　肺毛霉菌病是由毛霉菌目致病菌引起的肺部感染，常有糖尿病等基础疾病，死亡率高。早期诊断合理治疗是提高生存率的关键。AmB或LAmB为首选。也可选用氟康唑200～400mg/d。

　　疾病描述

　　本病是由毛霉科几种可能致病菌所引起，常侵犯血管壁及血管腔，引起炎症及血栓为特征，常与糖尿病并发。近年来多见于烧伤患者中。

　　症状体征

　　1.鼻脑毛霉病急性、进展快速而凶险，表现为面部疼痛、头痛、嗜睡，严重者可致失明。体检可见鼻内有褐色、血性微黏稠的分泌物，感染侧腭部有黑色焦痂。当第Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经受累时，还可致瞳孔散大、固定、凸眼或上睑下垂。在疾病进展过程中，真菌容易侵犯大血管，在脑中引起梗死和坏死，伴脑软化，患者常由嗜睡发展为昏迷，在7～10天内死亡。本型病死率为80%～90%。

　　2.肺部毛霉病因可由吸入空气中的真菌孢子（3～6μm）或吸入感染的鼻旁窦内的真菌孢子，或因较远病灶的血源播散所致。毛霉极易侵犯大小血管的弹性内膜，引起血栓形成、出血及梗死。临床表现及体征的识别为非特异性肺炎，可出现胸痛、呼吸困难、咯血，胸部X线片及常规细菌学检查无诊断意义。此病在白血病及淋巴瘤患者中的发生率高于癌症患者，原发性肺毛霉病在糖尿病患者中也可发生。预后较差，短则3天，长则30天内死亡。

　　3.播散性毛霉病毛霉可广泛地播散至肾、胃肠、心、脑，其中以肺部最常受累，且较难诊断。心脏受累者可在冠状动脉内发现厚壁的真菌形成栓塞。病原菌常从皮肤外伤处经血流波及其他器官。

　　4.胃肠毛霉病胃肠毛霉病被认为是因摄入污染了真菌孢子的食物所致。原发性的多与营养不良有关，尤其是儿童患者。严重的胃肠功能紊乱也是易患因素之一，如加西（Kwashierkor）病、阿米巴性结肠炎、伤寒等。临床表现及体征的识别依受累部位及程度而定，如非特异性腹痛、非典型性胃溃疡、腹泻、呕血和黑粪。

　　5.皮肤毛霉病毛霉病中最轻的一种类型，可原发也可继发于其他病灶（如血源接种）。皮损为进行性增大的皮肤梗死性结节性红斑，可达数厘米，有一绕以红环状边缘的苍白圈。可有坏死、焦痂形成、中心溃疡和糜烂。组织发病机理见皮肤和脂肪组织的局部坏死。皮肤毛霉病常发生于烧伤或糖尿病患者，因而这些患者的死因常与合并其他感染如毛霉病有关。

　　疾病病因

　　能引起肺毛霉病的真菌属于接合菌亚门，毛霉纲，毛霉目，毛霉科，偶由毛霉目中的其他科，如被孢霉科、小克银汉霉科、科克霉科、瓶霉科等引起。其中毛霉科中的根霉属、毛霉属、犁头霉属是引起肺毛霉病的最常见的3类真菌；而3类中又以根霉属所致的最为常见，特别是少根根霉和米根霉。

　　预后及预防

　　预后：本病预后极差，病死率高。

　　预防：

　　1.首先控制原发病，特别是糖尿病、白血病等。

　　2.准确掌握免疫抑制药物的合理应用。