（一）适用对象。

第一诊断为先天性肠旋转不良（ICD-10：Q43.3）。

行Ladd术（ICD-9CM-3：54.95）。

（二）诊断鉴别方法和标准。

根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）。

1.临床表现及体征的识别：多发于新生儿期，以胆汁性呕吐最为突出，并发肠扭转时可以出现完全性便秘，进而出现血便、腹胀等。婴幼儿病程较长，呈间歇发作的中上腹疼痛，并发肠扭转时产生急性腹痛和剧烈呕吐。

2.体格检查：早期腹部无特殊体征，并发肠扭转时可出现腹部膨胀、肠鸣音减弱或消失、腹膜刺激征和休克。

3.腹部平片：胃及十二指肠扩大，有液平，并发肠扭转时小肠内无气体。

4.上消化道造影：十二指肠C状弯曲消失，呈部分梗阻，十二指肠空肠交界部位于脊柱右侧，并发肠扭转时十二指肠和空肠上端呈螺旋状走向。

5.钡剂灌肠造影：盲肠位于上腹部或左侧腹部。

6.腹部超声或CT（必要时）：肠扭转病例，可显示肠系膜呈螺旋状排列（漩涡征），肠系膜上动、静脉位置异常。

（三）选择治疗方案的依据选择。

根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）。

行Ladd术（ICD-9CM-3：54.95）。

（四）标准住院日为10天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：Q43.3先天性肠旋转不良疾病编码。

2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

2.当患儿同时患有其它疾病时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

3.因肠扭转发生肠坏死，需行肠切除、肠吻合或肠造瘘者不进入路径。

（六）术前准备1–2天。

1.必需的检查项目：

（1）实验室检查：血常规、C反应蛋白、血型、尿常规、大便常规+隐血试验、肝肾功能、血电解质、血气分析、凝血功能、感染性疾病筛查；

（2）胸片（正位）、心电图、上消化道造影或钡剂灌肠造影。

2.消化道造影不明确时可选择超声或CT检查。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），并结合患儿病情决定选择。

2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。

3.肠壁因血供障碍出现水肿增厚和紫色瘀斑者不在此列。

（八）手术日为入院后1–2天。

1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。

2.预防性抗菌药物抗菌素的给药方法：可选择二代头孢类（如头孢呋辛）等静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，如有明显感染高危因素，可再用一次或数次，一般不超过2天。

3.手术方式：Ladd术。

4.手术内置物：无。

5.输血：必要时。

（九）术后住院恢复7–8天。

1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规、大粪便常规。

2.术后用药：抗菌药物的使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。

（十）出院标准。

1.伤口愈合好：局部无红肿、无皮下积液。

2.胃纳好，排便正常。

3.没有需要处理的并发症。

（十一）变异及原因分析。