线粒细胞缺乏症的治疗

诊断一俟成立，必须积极抢救，严密观察。

一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。

二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。

三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子。血液、尿液、大便等细菌培养。在细菌培养和药物敏感试验回报前，应联合应用抗生素，特别兼顾针对G＋球菌和G－杆菌感染，待明确病原和药物敏感情况后，应针对性选择敏感抗生素，无感染者可预防性注射青霉素。链霉素。抗生素用药时间不宜过短，待体温正常，感染控制，粒细胞开始上升一周后，方可停药。疑有深部霉菌病时，需用有效的抗霉菌药物，如酮康唑，200mg/d，顿服。严重感染者亦可400mg/d；达可宁（咪康唑）10～20mg/kg/d静脉输注或滴注，每次输注的最大剂量不得超过600mg；大扶康（氟康唑）50～100mg/d，顿服。

四、肾上腺皮质激素适用于免疫型粒缺乏患者，并可改善全身中毒症状。但由于本药具有免疫抑制作用，招致感染及掩盖感染症状。疗程宜短，待细胞数回升后逐步停药。

五、粒细胞输注适用于粒细胞持续在极低水平且伴严重感染，输入粒细胞数至少5×1010，才能使其水平上升至正常。成分输注粒细胞虽然对严重感染患者是一种强有力的支持措施，但由于个体间白细胞抗原性的差异，输注后，特别在多次输注粒细胞后，机体产生白细胞抗体，不仅使输注的粒细胞过快破坏，成为无效输注，还能使患者本身的粒细胞进一步减低。在巨细胞病毒抗体检测不够普及时，输入粒细胞还可能造成患者巨细胞病毒感染。

六、促白细胞生成药，维生素B420～40mg，每日三次口服；也可20～60mg肌注，每日一次；维生素B610～20mg，每日三次口服，亦可50～100mg肌注，每日一次；肌苷0.2每日三次口服，亦可200～600mg，静脉注射或滴注，每日一次；鲨肝醇20mg，每日三次口服；利血生10～20mg，每日三次口服；辅酶A50单位，肌注，每日一次；碳酸锂20～30mg口服，每日三次；rhG/Gm-CSF5～15μg/kg/d，皮下注射。

七、全身支持治疗加强营养，补充液体，保证足够热量。有肝损害时可用大剂量维生素C等护肝治疗。