特发性血小板减少性紫癜的临床表现及体征的识别、实验室检查

　　特发性血小板减少性紫癜（ITP），属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。临床上分急性型和慢性型。

　　1.临床表现及体征的识别

　　急性型常见于2～6岁儿童，起病急骤，发病前1～3周多有上呼吸道感染史。慢性型以20～40岁女性为多见，起病较隐袭。

　　ITP常见临床表现及体征的识别为皮肤瘀点、瘀斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、口腔及其他部位黏膜出血、血疱，女性常有月经量过多。严重者可有内脏出血。颅内出血可危及生命。脾脏一般不增大或仅轻度增大。

　　2.实验室检查

　　血小板计数明显减少，急性型发作期血小板常低于20×109/L，慢性型常为（30～80）×109/L.白细胞数正常或稍增高。少数患者可因出血过多而致贫血。

　　血小板形态大多正常，血小板聚集功能可轻度异常，血小板生存时间缩短。血小板相关的免疫球蛋白（如：PAIgG）增高。束臂试验阳性，出血时间延长，血块回缩不良。凝血象大多正常。

　　骨髓巨核细胞数大多增加，但形成血小板的巨核细胞减少。

　　3.诊断鉴别方法和标准。包括：

　　（1）多次化验检查血小板计数减少。

　　（2）脾不增大或仅轻度增大。

　　（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

　　（4）以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定缩短。

　　（5）排除继发性血小板减少症。