慢性肺源性心脏病病因、发病机制及临床表现及体征的识别

　　慢性肺源性心脏病（简称肺心病）是由于支气管、肺、胸廓或肺动脉的慢性病变所致的肺循环阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，甚或有心衰竭的心脏病。

　　1.病因

　　（1）支气管、肺疾病。为最常见的原因。以慢支并发阻塞性肺气肿最多见。

　　（2）严重的胸廓畸形。较少见，如严重的脊柱后、侧凸，脊椎结核及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形等。

　　（3）肺血管疾病。较少见，如原发性肺动脉高压、广泛或多次发作的多发性肺小动脉栓塞等。

　　（4）神经肌肉疾病。罕见，如脊髓灰质炎、肌营养不良、肥胖通气不良综合征和睡眠呼吸暂停综合征等。

　　2.发病机制

　　（1）肺动脉高压的形成：①肺血管器质性改变：支气管周围炎症、间质炎症，造成肺小动脉壁增厚、狭窄或纤维化；阻塞性肺气肿肺泡过度充气、多数肺泡间隔破裂融合成肺大泡，同时肺泡内压力增高，压迫肺间壁血管；原发性肺动脉高压、肺间质纤维化、尘肺等疾病引起肺血管狭窄、闭塞；这些因素使毛细血管床面积大大减少，肺循环阻力增加。②肺血管功能性改变：主要为缺氧性肺血管收缩。肺部炎症激活各种炎症细胞释放炎症介质可引起肺血管收缩；缺氧还可使肌肉兴奋——收缩偶联效应增强和肺血管肾上腺能受体失衡，引起肺血管收缩；缺氧和高碳酸血症还可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，使儿茶酚胺分泌增加，肺动脉收缩。③肺血管重建：慢性缺氧使肺小动脉平滑肌细胞肥大，纤维组织增生，血管壁增厚，管腔狭窄。④血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，使肺血管阻力随之增高。

　　这些因素导致肺循环阻力增加，肺动脉高压，右心负荷增加，长期作用发生右心室肥厚扩张，成为肺心病。

　　（2）右心功能改变和心力衰竭：肺循环阻力增加后，右心后负荷增加，为克服肺动脉压升高的阻力而逐渐发生代偿性右心室肥大。当肺循环阻力长期持续增高，超出右心室代偿能力时就会逐渐发生右心功能不全最终导致右心衰竭。

　　3.临床表现及体征的识别

　　（1）肺、心功能代偿期的临床表现及体征（包括缓解期）：①原发病表现：如慢支、阻塞性肺气肿的慢性咳嗽、易继发肺部感染、肺气肿体征等表现。②右心室肥大表现：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。

　　（2）肺、心功能失代偿期的临床表现及体征（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。主要表现为：①呼吸衰竭：一般先出现。为Ⅱ型呼吸衰竭表现，病重者出现肺性脑病， 发生呼吸衰竭。②心力衰竭：以右心衰竭表现为主，也可出现急性肺水肿、全心衰竭及心律失常。