肾病综合征的主要治疗措施

　　常采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。

　　1.利尿

　　对激素敏感病例，使用激素后即可有很好的利尿作用。但对激素耐药或激素尚未起作用之前，或因感染不能用激素治疗水肿严重者，可配合使用利尿剂。

　　（1）氢氯噻嗪和安体舒通，呋塞米和安体舒通联用可加强疗效。

　　（2）无盐白蛋白或血浆代用品。患儿血浆白蛋白＜20g/L时，常伴有严重水肿，利尿剂作用不好时，可先用无盐白蛋白0.5g/kg静滴，60分钟后再静脉注射呋噻米，也可用低分子右旋糖酐每次5～10ml/kg，静滴，常可产生利尿作用。

　　2.预防和控制感染

　　感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。出现感染症状时应选用有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药物。预防接种应推迟到肾病完全缓解一年后进行。

　　3.肾上腺皮质激素治疗

　　泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段：

　　诱导阶段（足量治疗）。即大剂量每日分多次持续使用，以达快速疗效反应；

　　巩固阶段（维持治疗）。尿蛋白减少后用药量减少，间歇使用，以达到维持一定治疗效果和减少药物副作用。目前国际及国内常用短疗程及中长疗程两种方案，国内多采用后者。

　　（1）短疗程方案。常用于单纯性肾病。泼尼松每日2mg/kg，每日总量不超过60mg.分3～4次给药，疗程4周，如4周内尿蛋白阴性属高度敏感型，然后减为1.5～2.0mg/kg，隔日清晨顿服4周，全疗程共8周。如在治疗开始4周以后尿蛋白才开始阴转属低敏感型，则由阴转日算起隔日用药4周，总疗程12周。

　　（2）中长程治疗方案。用法：泼尼松每日1.5～2.0mg/kg，分3～4次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般用药4周，最长不超过8周，后改为1.5～2.0mg/kg，隔日清早顿服，以后每2周减量1次（5～10mg）直至停药，总疗程6个月（中程）。凡尿蛋白转阴较晚者（4周以上）或尿蛋白阴转不稳定者（减量或停药尿蛋白又出现），减药要缓慢，总疗程可延至9～12个月（长程）。

　　（3）激素疗效判断。足量激纱治疗8周后，方可进行判断：①激素敏感（完全效应）：足量激素治疗8周后尿蛋白完全转阴；②激素部分敏感（部分效应）：尿蛋白减少至+～++；③激素耐药（无效应）：尿蛋白≥+++；④激素依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解，并重复2～3次者；⑤复发和反复：尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又≥++，称为复发；若在激素使用过程中出现上述改变，称为反复；⑥频复发或频反复：指半年内复发或反复≥2次或1年内≥3次。

　　（4）甲基泼尼松龙冲击疗法。适用于对皮质激素治疗无效应和频复发的难治性肾病，方法是将该药15～30mg/（kg·d），最大量1.0g/d，加入10%葡萄糖100～250ml中，1～2小时静滴，每日1次，连用3天为1疗程，后续泼尼松2mg/kg，隔日晨顿服；必要时隔1～2周可重复使用1～2个疗程。

　　4.免疫抑制剂

　　对多次复发者及肾上腺皮质激素依赖者，或肾上腺皮质激素耐药等难治性肾病综合征患儿，均可加用免疫抑制剂：如环磷酰胺0.5～0.75g/m2静滴，每月1次，连用6次，必要时再酌加2～3次。此药可引起胃肠道反应、脱发、白细胞减少，如白细胞减少至4×109/L（4000/mm3）以下，应减量继续使用，降至3×109/L（3000/mm3）以下，或出现出血性膀胱炎则应停药。疗程超过3个月者，可引起性腺损伤而致不育症（主要见于男孩）。此外，也可用苯丁酸氮芥。