遗传性牙本质发育不全类型及临床表现及体征的识别

遗传性牙本质发育不全类型

牙本质发育不全在临床上表现可清楚地分为三型：

Ⅰ型牙本质发育不全（DGI-Ⅰ）：除牙本质发育不全外，还伴有全身的骨发育不全。其病因为广泛的Ⅰ型胶原基因突变。

Ⅱ型牙本质发育不全（DGI-Ⅱ）：为最常见的遗传性乳光牙本质，无全身骨骼异常。该病是最常见的人类显性遗传病中的一种，人群患病率大约为1／8000.

Ⅲ型牙本质发育不全（DGI-Ⅲ）：这是在美国马里三州一个与世隔绝地区的人所患的罕见疾病，被称为壳牙的一种牙本质发育不全类型。

遗传性牙本质发育不全临床表现及体征的识别

1.受累牙列 三种类型疾病的牙齿临床表现及体征的识别差异很大：一般DGI-Ⅰ的乳牙受累较恒牙更严重，而DGI-Ⅱ的乳、恒牙受累程度均等。

2.患牙表现 牙齿颜色从灰到棕紫色或黄棕色，但均伴有罕见的、半透明或乳光色。由于患牙釉牙本质结合缺乏扇贝形排列，导致釉质早期丧失，牙本质遭受快速磨耗，乳、恒磨牙的（牙合）面常常变得极为扁平。但患牙似乎并不比正常牙更易患龋（医学网搜集整理）。

3.X线片表现 DGI-Ⅰ和DGI-Ⅱ牙齿在X线片上有异常、特殊的临床表现及体征。最显著的特点是不断形成的牙本质将髓腔和根管过早地部分或完全的堵塞、闭锁。乳牙和恒牙均可见到这种表现。牙根尽管可能短、钝，但牙骨质、牙周膜和支持骨表现正常。