血管神经性水肿临床表现与治疗

临床表现：

为急性局限性水肿，多发生于组织疏松处，如眼睑、口唇、包皮和肢端、头皮、耳郭，口腔黏膜、舌、喉亦可发生。皮损皮肤处紧张发亮，境界不明显，呈淡红色或苍白色，质地柔软，为不可凹性水肿。患者自觉不痒或较轻，或有麻木胀感。肿胀经2～3天后消退，或持续更长时间，消退后不留痕迹。单发或在同一部位反复发生，常合并有荨麻疹。当喉头黏膜发生血管性水肿时，有气闷、喉部不适，声音嘶哑、呼吸困难，甚至有窒息的可能。一般无全身症状。

治疗：

首先应找寻病因并加以去除。

对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂，对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者，可合并应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁（甲氰咪呱）或兰替丁，||有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。

拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和（或）神经性水肿，尤其是喉水肿患者，应用0.1%肾上腺素皮下注射，对严重急性过敏性反应可隔20～30分钟注射。同时给予糖皮质类固醇激素静脉滴注，氨茶碱口服或静脉注射。对呼吸道特别是喉部发作水肿，必要时应进行气管切开或插管，以保持呼吸道畅通。

活性减弱的雄性激素如达那唑、司坦唑（康力龙）、羟甲烯龙（康复龙）等治疗先天性C1INH缺陷，可纠正其生化缺损并有预防发作的效用，但不能用于小儿和孕妇，后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸，有时可控制自然发作。