巨细胞肉芽肿疾病诊断

巨细胞肉芽肿疾病诊断：

应与骨巨细胞瘤（GCT）、动脉瘤样骨囊肿（ABC）、甲状旁腺机能亢进性棕色瘤、良性成软骨细胞瘤、骨纤维性结构不良、颌骨肥大症、非成骨纤维瘤、骨肉瘤相鉴别。

1.GCRG与骨巨细胞瘤（GCT）：曾有人认为GCRG是GCT的不同表现形式，近年来通过DNA研究发现，GCT的巨细胞呈明显异质性，支持GCT为低度恶性肿瘤，除组织学已够肉瘤标准的划入恶性骨巨细胞瘤外，Ⅰ、Ⅱ级区分已无意义，应分别属于潜在恶性和低度恶性肿瘤，GCT的复发率为30%～50%，恶变率为5%～10%.由于GCRG与GCT之间临床和组织学特点有重叠医|学教|育网搜集整理，单靠组织学来鉴别很困难，应结合临床特点，根据发病年龄、临床表现及体征的识别、组织学分析，对治疗的反应来鉴别。

①发病年龄：GCRG好发于20～40岁，而GCT好发于60～80岁，很少发生在20岁以前。

②发生部位：GCRG好发于下颌骨、上颌骨，其他部位少见，GCT好发于长骨，也有发生于颅骨的报道，但通过回顾复习，许多颅骨GCT的诊断不能成立；

③临床表现及体征的识别：GCRG与GCT的识别在于对治疗的反应，GCRG术后复发率低，无恶变转移；GCT易复发，并有恶变、转移的报道；

④影像学：在影像学方面GCRG与GCT难以区分；

⑤发病机理组织学：GCRG巨细胞较小，大小不一，分布不规则，纤维化明显，有大量梭形成纤维细胞，有较多炎性单核细胞，常有类骨质或新骨形成。

约75%有出血和含铁血黄素沉积；GCT为肿瘤，巨细胞核较多，且巨细胞大小一致，分布较均匀，炎性成分少或没有，有坏死病灶存在者约占3%，且有较高的丝分裂像。GCGR与GCT两种病变之间有重叠表现，有时难以区分医|学教|育网搜集整理。

2.GCRG与动脉瘤样骨囊肿（ABC）：ABC与GCRG发病机理改变相似，也是对骨内出血的非肿瘤性修复过程，而且发病年龄相似。ABC的病因可能与外伤或前期有GCT成骨纤维发生结构不良等病变有关。ABC好发于长骨和胸椎，面骨少见，常有较大出血池，周围有扁平梭形细胞，在囊性包块中多核细胞分布规划，常有固定比例。MRI检查ABC：T1、T2加权均为高信号影像，而GCRG为低信号影像。

3.GCRG与甲状旁腺机：能亢进性棕色瘤通过检血测血或尿中的钙、磷、肾原性cAMP、甲状旁腺激素、磷酸盐水清除率、磷酸钾以及尿羟脯氨酸水平可以加以鉴别。