天疱疮概念|发病机理发病机理

天疱疮（pemphigus）是一种少见而严重的疱性、自身免疫性疾病，在疾病过程中约有90%的患者累及口腔黏膜。发生于口腔黏膜者主要为寻常性天疱疮。

发病机理变化：天疱疮的发病机理特征为棘层松解和上皮内疱形成。由于上皮细胞间水肿，细胞间桥消失医学教育网搜|索整理，使棘层细胞松解，彼此分离，在上皮内形成裂隙或出现大疱，其部位常在棘层内或棘层和基底层之间。如疱顶破裂脱落，依然可见基底细胞附着在结缔组织上方，往往在疱底可见不规则结缔组织乳头，表面覆盖一层基底细胞，呈绒毛状。疱液内可见松解脱落的上皮细胞，单个或成团，称天疱疮细胞（Tzanckcell）。这些细胞水肿、变性呈圆形，胞核圆形，大而肿胀，染色质多，胞核周围有窄的晕。将早期形成的大疱剪去疱顶，刮疱底组织进行涂片，用姬姆萨或苏木精伊红染色，可观察到这种天疱疮细胞。在黏膜固有层可见中度炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞和嗜酸粒细胞。

采用荧光抗体法进行直接免疫荧光染色，可见病变部位及邻近上皮的棘层细胞周围有免疫球蛋白如IgG或IgA阳性染色，呈鱼网状。涂片染色也有相同结果。