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原发性免疫缺陷病表现

http://www.ykbg.net/ 来源:医考必过网 2015-12-18 20:49
原发性免疫缺陷病表现:由于免疫功能缺陷的不同,临床表现及体征的识别差异很大。(一)X-连锁低丙种球蛋白血症仅男孩发病,

原发性免疫缺陷病表现:

由于免疫功能缺陷的不同,临床表现及体征的识别差异很大。

(一)X-连锁低丙种球蛋白血症仅男孩发病,多于4~8月龄后起病,常见各种反复持续的细菌感染,包括肺炎、败血症、脑膜炎等。患儿血清IgO<2g/L,IgA、IgM含量很低,但T细胞功能正常。

(二)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症易患各种细菌性感染,但病情较轻。血IgG<2.5g/L,但B细胞数和T细胞功能正常。

(三)常见变异型免疫缺陷病多见于青壮年。常患鼻窦炎、肺炎、支气管扩张、自身免疫病或肿瘤。循环中B淋巴细胞数量正常或减少。

(四)先天性胸腺发育不全临床特点为新生儿手足搐搦、心血管畸形、特殊面容和对感染的易感性增加。发发病机制理特征为胸腺和甲状腺缺如或发育不良。循环中T细胞数显著减少医|学教育网收集整理,但抗体功能和Ig水平一般正常。

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