假性醛固酮减少症的诊断要点-全科主任医师考试辅导

假性醛固酮减少症的诊断要点是全科主任医师考试中可能涉及的知识点，了相关资料以便大家更好地复习。

发病年龄多在新生儿期，可于生后数小时出现症状反复呕吐、腹泻、渴感减退或消失，生长发育落后为主要症状（甚至是白痴）；有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状，并随年龄增长而自行缓解。血液生化改变为低钠、低氯和高钾血症，部分病人可有酸中毒；同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大，但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常；使用外源性醋酸脱氧皮质酮或9α-氟氢可的松无反应。患儿多因高尿钠引起多尿、低渗或等渗性脱水、严重电解质紊乱，如未及时采取有效治疗，多因脱水或继发感染而夭折。

根据上述临床特征一般诊断不难。诊断要点为：

1、发病年龄早，多在新生儿期。

2、有典型的临床表现，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，多尿医|学教育、低渗或等渗性脱水、严重电解质紊乱，部分病人可有酸中毒；患儿生长发育智力发育均落后。

3、使用外源性醋酸脱氧皮质酮或9α-氟氢可的松无反应。

4、实验室检查符合本病条件。即可诊断本病。

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