选择性免疫球蛋白缺陷-临床医学检验主任医师考试

选择性免疫球蛋白缺陷是临床医学检验主任医师考试涉及的知识点，搜集整理了相关资料以便大家更好地复习。

1.选择性IgA缺陷：是最常见的一种选择性Ig缺陷。发病率约1/700，常染色体显性或陷性遗传。但有些病人则是胚胎期风疹病毒感染或接触药物造成，血清IgA水平＜50μg/M1，IgM和IgG水平正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞，但α链基因和膜IgA表达均正常。

2.选择IgM缺陷：大多由B细胞分化异常引起，其IgM抗体多属自身抗体，能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。

3.选择性IgG亚类缺陷：大多由B细胞分化异常引起，少数因不同恒定区基因缺失所致。

4.IgM升高的IgG和IgA缺陷：为性联遗传病，其IgM抗体多属自身抗体，能与自身血细胞反应。病人IgG和IgA重链转换有障碍。