小儿溶血性贫血

小儿溶血性贫血：

疾病简介：

溶血性贫血指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血增强但不足以代偿红细胞的损耗所致的一类贫血，特点为贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细胞高及骨髓幼红细胞增生。

临床表现：

苍白、黄疸为突出表现。

（一）急性溶血：起病急骤，常伴高热、寒战、恶心、呕吐、腹痛及腰背痛、血红蛋白尿或胆红素尿。重者可心力衰竭、急性肾功能衰竭。

（二）慢性溶血：起病缓，病程长，多有间歇发作。在慢性病程中，常因感染、劳累或情绪紧张等因素诱发“溶血危象”，贫血和黄疸突然加重，伴有发热、寒战、呕吐，脾肿大显著并有疼痛。病程中还可出现“再生障碍危象”，表现为以红系造血受抑为主的骨髓造血功能暂时性抑制，出现严重贫血、出血和不同程度的白细胞和血小板减少。医学.教此危象与微小病毒感染有关，呈自限性过程，持续数天或1~2周缓解。

实验室检查：

（一）首先寻找溶血的证据及代偿增生的证据，以确定溶血的存在。

溶血的证据：①血红蛋白下降，外周红细胞变形、破碎；②血清间接胆红素增高；③血管内溶血可见血红蛋白尿及血红蛋白血症（血浆肉眼呈粉红色）及含铁血黄素尿。

骨髓代偿增生的证据：①网织红细胞明显增多；②外周血涂片有核红血细胞、点彩及啫多染红细胞，粒细胞增多，有核左移，偶出现类白血病反应；③骨髓增生明显活跃。以红系为主。

（二）确定病因的诊断。

①红细胞膜的异常：外周红细胞形态异常，出现球形红细胞、椭圆红细胞或口形红细胞。可行红细胞渗透脆性实验、酸化甘油溶解实验、红细胞膜蛋白分析确诊。

②红细胞酶的异常：可做多种红细胞酶的测定，如G-6-PD酶、丙酮酸激酶等。

③血红蛋白的异常：血涂片可见靶形红细胞。可行血红蛋白电脉及抗碱血红蛋白测定。

④免疫性溶血：红细胞表面抗体测定及抗人球蛋白（Coombs‘）试验，阳性可明确为免疫性贫血；阴性可能为红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白异常以及药物、理化因素、感染等。

治疗原则：

（一）支持治疗：应避免劳累、感染，避免使用可诱发溶血的药物。急性溶血或慢性溶血发生溶血危象时，应注意补液，碱化尿液，积极控制感染，纠正酸中毒和电解质紊乱。

（二）纠正贫血：急性溶血时血红蛋白下降至原来一半或慢性溶血引起重度贫血时，可输注悬浮红细胞。免疫性溶贫时，应输注洗涤红细胞，每次输入量以100ml为宜，输血速度宜慢。

（三）病因治疗：遗传性球形红细胞增多症可行脾切除术；遗传性红细胞酶异常时可输血、补充新鲜红细胞；珠蛋白生成障碍性贫血可行造血干细胞移植？；自身免疫性溶血性贫血时可予激素及大剂量丙种球蛋白治疗。