小儿贫血疾病基本解释与发病机制(2)

皮肤、粘膜逐渐苍白或苍黄，以口唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易感疲乏无力，易烦躁哭闹或精神不振，不爱活动，食欲减退。年长儿可诉头晕、眼前发黑，耳鸣等。

（二）造血器官表现：

由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年龄愈小，病程愈久、贫血愈重，则肝脾肿大愈明显，但肿大程度罕有超过中等度者，淋巴结肿大程度较轻，质韧。

（三）其他症状和体征：

由于上皮损害可出现反甲，口腔粘膜及肛门发炎，舌乳头萎缩等。消化系统症状常有食欲低下，异食癖，时有消化不良、呕吐或腹泻。呼吸，脉率可代偿性加快，心前区可听到收缩期杂音。贫血严重者可有心脏扩大，甚至并发心功能不全。

辅助检查：

（一）血象：

以血红蛋白量减低为主。贫血早期红细胞数不减少，随着病情的发展红细胞数也减少。红细胞平均容积小于正常，红细胞平均血红蛋白量和红细胞平均血红蛋白浓度均减低。网织红细胞数正常。血涂片可见红细胞大小不一、中央浅染区增大。红细胞脆性降低。

（二）铁代谢检查：

血清铁减低，dL.血清总铁结合力增加，>370μg/dL.血清铁饱和度明显下降，<15%.

（三）骨髓象：

骨髓有核细胞增生活跃，严重病例也可增生低下。粒、红比例正常或后者增多。红细胞系统中以中幼和晚幼红细胞增加明显。各期红细胞胞体均较小，胞浆量少，染色偏蓝，因而显示胞浆成熟程度较胞核差。以普鲁氏蓝染色法可见铁粒幼红细胞减少，往往低于1.5%以下。白细胞系统无特殊改变。巨核细胞多正常。

诊断和鉴别诊断：

根据临床表现及体征的识别结合发病年龄、喂养史及血象特点可作出诊断。血红蛋白量比红细胞数降低明显及红细胞的形态改变对诊断意义较大。

诊断本病一般不需做骨髓检查。如临床表现及体征的识别不典型时可试用铁剂治疗，如给药后网织红细胞升高、贫血改善，则有助于诊断。必要时可做骨髓检查（包括铁粒幼红细胞和含铁血黄素普鲁氏蓝染色检查），以及血清铁含量，血清铁结合力等铁代谢检查。诊断明确后还应进一步找出发病原因（如有无食物过敏、肠道慢性失血、寄生虫病等），以便对因治疗。

地中海贫血、铁粒幼细胞贫血、肺含铁血黄素沉着症、维生素B6缺乏性贫血、铅中毒、慢性感染、慢性消耗性疾病、遗传性小细胞性贫血等也表现为小细胞低色素性贫血，但相对少见，可根据各病的特点加以鉴别。

疾病治疗：

1.查明和去除病因；

2.防治感染；

3.补充铁剂；

4.纠正偏食习惯，根据消化能力，增加富于铁质的食品。

疾病预防：

主要是做好卫生宣教工作，家长应认识到本病对小儿的危害性及做好预防的重要性。具体措施应包括对孕母的卫生指导，小儿出生后的合理喂养，强调及时添加含铁较多的辅食，尤其是动物类食品，如各种红肉、肝类等，治疗消化系统疾病、营养不良及感染性疾病，对早产儿、双胎儿早期给予铁剂预防，对疾病恢复期患儿注意营养素的供给等。